手足徐动症有哪些表现及如何诊断？

       1.根据临床表现，临床分型 本综合征可分为三种类型：

       (1)双侧手足徐动症(doubleathetosis)：常伴肌阵挛及不规则、小规模运动，常见于脑瘫患者。

       (2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis)：表现为手足徐动症伴范围较大的舞蹈动作，见于家族发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族舞蹈手足徐动症等。

       (3)单侧和假性手足徐动症:脑血管疾病或其他原因引起的深感觉障碍，单侧和假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)不是基底核病变。

       2.主要临床表现

       （1）先天性手足徐动症通常在出生后进行不自主运动，但也可在出生后几个月内出现明显症状。发育迟缓，开始坐、行走或说话时间延迟。不自主的运动已经开始了，但一开始并不明显，直到孩子们可以随意锻炼。症状性手足徐动症可发生在任何年龄，男性和女性都可发生。肝性脑病、命噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴引起的手足徐动症通常发生在成年或老年。

       （2）本病独特的手足徐动运动是一种奇怪的强制运动，手足不断做出缓慢、弯曲或蚯蚓爬行。这些动作在四肢的远端和近端都很明显（图1）。当下肢受累时，拇指经常自发地背部弯曲，导致虚假的巴宾斯基征。有时面部也会受到影响，病人经常挤眉毛和眼睛，扮演各种各样的鬼脸。当喉咙肌肉和舌头肌肉受到影响时，言语不清楚，构音困难，舌头有时伸展，有时缩回，吞咽障碍。它也可能伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主的运动可能会因情绪紧张、精神刺激或随机运动而加重，完全安静，睡觉时停止。

       (3)肌肉张力高时低变化无常，肌肉痉挛时肌肉张力增加，肌肉松弛时正常，因此该病又称易变性痉挛(mobile spasm)。由于锥体束受累，约有一半的患者会出现双侧轻瘫或痉挛，尤其是下肢。超过一半有智力缺陷。全身感觉正常。

       (4)本病一般为慢性疾病，病程可长达数年或几十年之久，少数患者病情可长期停顿而不进展，手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并发症。

       手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动，诊断不难。舞蹈病的舞蹈动作出现在肢体躯干、头部和面部，范围广泛，比不自主动作更快。它是一个跳动样本。与本征不同的不自主动作主要局限于手足。然而，本征有时与舞蹈病并存，称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。