NBD的中枢神经系统(CNS)据统计，受累比周围神经系统多。BD的周围神经损害仅占NBD总数的1％。CNS所有部位都可以受累，白质受累多于灰质。NBD临床表现因受累部位而异，一般没有典型的临床形式。目前，根据受累部位分为以下类型：
1.脑膜脑炎 多为急性或亚急性疾病，主要表现为头痛、发烧、颈部直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格变化、记忆丧失等，几天后可出现偏瘫、失语症、构音和吞咽困难。
2.脑干 常表现为脑干病变综合征或类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉瘫痪、小脑共济失调症状等。
3.脊髓型 NBD脊髓损伤并不常见，文献报道可能表现为截瘫或四肢瘫痪、排便功能障碍等脊髓损伤。
4.周围神经型 这种类型很少见，可能有单神经病和神经根损伤。
5.小脑病变 常表现为小脑共济失调。
6.脑神经瘫痪 多见于展神经和面神经受累。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年来有肌肉受累的报道，但极为罕见。
本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制剂能使病情改善，多次发作后常有神经损伤后遗症。
根据患者有脑膜炎、（或）脑炎、脑干损伤等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡和眼病史，诊断该疾病并不困难。因此，在高度怀疑临床疾病时，应反复详细询问病史，结合临床体检，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿、脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤粘膜活检。
