NBD中枢神经系统(CNS)据统计,受累比周围神经系统多。BD仅占周围神经损伤NBD总数的1%,CNS所有部位都可以受累,白质受累多于灰质,NBD临床表现因受累部位而异,一般没有典型的临床形式,目前根据受累部位分为以下类型:

   

       1.脑膜脑炎:多为急性或亚急性疾病,主要表现为头痛、发烧、颈部直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格变化、记忆丧失等,几天后可出现偏瘫、失语症、构音和吞咽困难。

   

       2.脑干:常表现为脑干病变综合征或类多发性硬化综合征,可表现为典型的交叉瘫痪、小脑共济失调症状等。

   

       三、脊髓型:NBD脊髓损伤并不常见,文献报道可能出现截瘫或四肢瘫痪、排便功能障碍等脊髓损伤。

   

       四、周围神经型:这种类型很少见,可能是单神经病和神经根损伤。

   

       5.小脑病变:常表现为小脑性共济失调。

   

       6、脑神经瘫痪型:多见于展神经,面神经受累。

   

       此外,它还可以表现为良性颅内高压,近年来有肌肉疲劳报告,但非常罕见。该病程较长,病程往往缓解和恶化,激素和免疫抑制剂可改善该病,多次发作后往往有神经损伤的后遗症。根据脑膜炎、(或)脑炎、脑干损伤等神经症状,并伴有口腔、生殖器溃疡和眼病史,诊断该病并不困难,因此,临床高度怀疑该病,应反复详细询问病史,结合临床体检、血清免疫指标检查、脑免疫指标检查、脑MRI,腰穿、脑血管造影等辅助检查,必要时进行皮肤粘膜活检。

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