主要症状为外阴瘙痒、性交疼痛和皲裂时烧灼感或疼痛，可因骑自行车、排便或性交时会阴皮肤开裂。其典型的临床特征是外阴萎缩，表现为小阴唇变小甚至消失，可与阴蒂粘连。大阴唇变薄，阴蒂萎缩，包皮过长；皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂脱皮。病变通常是对称的，可以影响会阴和肛周，呈蝴蝶状。早期病变较轻，皮肤红肿，粉红色或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；如果病变进一步发展，可以形成典型的临床表现；晚期皮肤薄，皱缩如卷烟纸或羊皮纸，常有皮下出血和对称分布。阴道口挛缩狭窄。严重者排尿困难。尿液浸渍外阴皮肤薄，会引起糜烂和刺痛。硬化性苔藓很少进入浸润性癌，但浸润性癌周围可能有硬化性苔藓。
女性瘙痒症状不明显，大小便后可能会感到外阴或肛周不适。年轻女性和一些成年女性的硬化和萎缩主要表现为阴蒂肿胀和包皮粘连。小阴唇缺乏，阴唇后有白色斑块，大阴唇皮肤可以保持一定的弹性。由于幼儿病变的过度角化不像成年人那样明显，检查局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点形成斑点。如果是外阴和肛周病变，可能会出现锁孔或白色病变。大多数患者的病变可能会在青春期自行消失。
根据临床表现，可以进行初步诊断，活组织病理检查是唯一的最终诊断方法。根据外阴瘙痒、典型易发部位和临床表现，局部色素流失和白斑，病理检查角化过度、棘细胞层萎缩、真皮水肿和胶原纤维变性，诊断并不困难。
