三尖瓣下移病例的预后也有很大差异。临床上,80%左右的严重发绀患者在10岁左右死亡,而5%左右的轻度发绀患者在10岁左右死亡。大多数充血性心力衰竭患者在2年内死亡,约3%的患者猝死。常见的死亡原因是充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年患者常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿。大多数患者在20岁前死亡,平均死亡年龄为20岁。

  (一)手术治疗适应证 患者有疲劳、心悸、气急、心律失常、发绀、心力衰竭等症状。右心衰竭尤其严重和顽固,在心房水平没有右向左分流的情况下。相反,在卵圆孔未闭合或房间间隔缺损的情况下,由于右向左分流而出现明显发绀,右心衰竭症状较轻,活动能力仍明显有限。上述右心衰竭或发绀患者均为手术适应证,诊断明确后应进行手术治疗。  (二)术前准备和术后处理  1.术前应用强心利尿治疗,缓解肝肿、腹水等右心衰竭症状。  2.患者肝脏肿大,充血导致肝功能损伤,凝血酶原时间延长。维生素应在术前使用。K治疗凝血酶原复合物等。  (3)有三种手术方法    1.Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉吻合术。能减轻右心负荷,减少右至左分流,增加动脉血氧含量,改善症状,减少发绀,但姑息手术,不解决畸形,常用于严重发绀,不适合儿童根治手术。该手术最近效果良好,但长期效果较差,患者常因心律失常而死亡。  2.瓣膜替换术 在体外循环下切开右心房,切断三尖瓣、腱索和乳头肌。选择合适的人工瓣膜。为避免损伤心脏传导系统,将人工瓣膜缝在房间环的前面,然后缝在距离冠状窦口头侧数毫米的右心房间隔上,使冠状窦口移至室腔。合并的心房间隔缺陷同时关闭。由于右心房极度扩大,血流缓慢,三尖瓣向下移动的患者容易形成血栓形成。更换三尖瓣时,生物瓣有中央血流通道,血流动力学功能优于机械瓣。而且右心室收缩期压力不高,生物瓣膜在三尖瓣位置的使用寿命明显高于左心生物瓣膜,可作为瓣膜替代的首选(图1)。  (1)瓣环成形缝合方法                      (2)成型后,前瓣关闭右心室口  3.瓣膜成形术 用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根附着区固定在三尖瓣环上,从而缩小扩大的瓣环,消除房化的心室。为避免传导束堵塞,后瓣可用作成形术,带垫片双头针线,两排平行缝合,从隔膜后瓣交界处到后瓣交界处,相距3~4mm加垫片收缩缝合后结扎,缩小三尖瓣瓣环,以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潜在危险,但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中,术后仍有一定程度关闭不全(图2)。术后仍须积极作内科治疗,控制心力衰竭和心律紊乱,密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变,及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅,采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失,肝脏缩小,腹水消失,心影也明显缩小,疗效满意。  (1)心腔内下移畸形              ? 
       (2)将瓣叶缝向瓣环瓣环,消除房化右心室

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