大脑大静脉瘤有哪些表现及如何诊断？

       脑大静脉瘤根据发病年龄可分为四个年龄组：

       1.新生儿组 典型表现为出生后不久的高输出和前负荷心力衰竭，几乎发生在所有患儿身上。心力衰竭的程度取决于瘘管的大小和静脉栓塞。颅骨听诊能闻到持续的颅内噪音。颈静脉血氧饱和度显著增加。CR、MRI可以发现动脉瘤样病变，血管造影前缘和下缘可以看到许多小供应动脉，主要属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ类型是最常见的。超声波检查还可以发现颈部静脉的持续血流，不同于正常的波动性血流。无回声阴影可以在病变中探测到，血流也是持续的。颅内病变的手术治疗不能改善顽固性心力衰竭，并可由于术中血压降低而诱发心肌梗死。孩子们大多死于心力衰竭。尸检发现脑室旁软化炉、脑实质性深出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空气泡沫等病理变化，脑静脉异常扩张，与许多小动脉相连。脑损伤的机制主要是动脉盗血、脑缺血、出血性梗死、病变压迫和手术创伤。

       2.婴儿组 临床分为两组：

       (1)新生儿期心脏损失补偿，但经治疗缓解或自行缓解。然后(出生后1~12个月)头围增大，颅内噪音明显，头后外侧听诊。

       (2)无心脏失代偿史。婴儿因头围增大而去看医生，发现脑积水。胸片可以发现心脏肥大。

       儿童的脑室可以显著扩大，累及侧脑室和第三脑室。过去，人们认为脑室扩大的原因是大脑静脉压迫中脑导水管，导致阻塞性脑积水。然而，近年来，病理生理学和影像学研究表明，儿童导水管经常保持畅通，儿童没有脑积水的临床表现。CT或MRI脑室旁边没有水肿。目前认为矢状窦和静脉系统压力升高，影响脑脊液吸收障碍是脑室扩张的主要原因。通常脑血管造影可以显示充盈的囊样病变，动态观察造影剂冲入囊内形成湍流。偶尔，病变的血栓形成，完全闭塞囊腔，无法显影。如果囊壁上形成血栓形成，囊腔可以存在CT上显示“靶征”。通常这种瘘管比新生儿小，而且大部分只有一个瘘管，相当于Yasargil Ⅰ型。

       癫痫也是该组疾病的主要临床表现。脑盗血时间长，会引起脑缺血。脑梗死和退行性变是癫痫的病理基础。

       3.大多数2岁以上的儿童头围增大。有些患者可能有蛛网膜下腔出血，心脏出血，心脏也可能有轻微的扩张。颅骨听诊可以闻到颅内噪音。但它需要与儿童的颅内生理噪音进行识别。一般在正常婴儿或儿童中，也可以在颅骨或眼球旁闻到噪音，眼球或颞侧明显，收缩噪音增加，颈动脉噪音压迫可消失。然而，大脑静脉瘤的噪音明显靠近顶部结节和中线后部，在新生儿和婴儿中有强烈的噪音，可以在收缩和舒张期闻到，也可以是连续的。

       4.成人组 包括年龄较大的儿童、青少年或青少年。各种临床表现：蛛网膜下腔出血、松果区占位、高颅内压、脑积水等。CT或MRI可进行鉴别诊断。病理上，动静脉瘘小，流速低，或继发性脑大静脉瘤。

       本病的诊断主要取决于发病年龄和临床表现，但诊断需要放射学检查。新生儿伴有颅内血管杂音的顽固性心力衰竭；婴儿脑积水应考虑本病的可能性。对于能听到颅内血管杂音或蛛网膜下腔出血的人，诊断可基本确定。进一步诊断脑血管造影是可行的CT扫描或MRI。