特发性低促性腺激素性性腺功能减退症容易与哪些疾病混淆？

       主要是特发性青春期延迟。特发性青春期延迟儿童生长缓慢，骨龄落后于实际年龄，性幼稚，血清促性腺激素和性激素水平低，促性腺激素GnRH兴奋没有反应或反应减少的特点IHH它非常相似，很难相互识别。多年来，许多学者做了大量的研究，试图找到一种识别诊断试验来有效地识别这两种情况。这些测试简要介绍如下。

       1.氯丙嗪兴奋PRL 本试验的理论基础是氯丙嗪能拮抗下丘脑多巴胺神经元释放多巴胺，从而缓解多巴胺对垂体泌乳素细胞的抑制PRL分泌增多。IHH病人往往不是单一的GnRH下丘脑的其他方面也可能存在分泌缺陷(包括PRL分泌调节）功能异常。此外，性激素可改变垂体泌乳素细胞对多巴胺抑制的反应，促进多巴胺抑制PRL合成和释放。试验应在上午8~9点进行，氯丙嗪剂量0.33mg/kg肌内注射，于-15，0，15，30，45，60和90min前臂静脉采血测定PRL。结果血清PRL青春期早期和正常成年男性峰值>15μg/L，未经治疗的IHH患者<5μg/L。经过HCG或者睾酮治疗6个月IHH患者的PRL峰值达到正常成人男性水平。<5μg/L。经过HCG或睾酮治疗6个月的IHH患者的PRL峰值达到了正常成年男子水平。

       2.甲氧氯普胺兴奋PRL 甲氧氯普胺是一种多巴胺阻滞剂，具有明显的刺激性PRL释放。不良反应比氯丙嗪轻。10mg/m2或2.5mg上午8~9点静脉注射-15，0，15，30，45，60和90min前臂采血分别测定PRL。结果是血清PRL特发性青春期峰值延迟IHH它们之间有相当区分。

       3.甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋PRL试验 TRH是一种PRL垂体泌乳素细胞膜上有释放因子TRH受体，能与TRH结合，兴奋PRL分泌。试验方法是禁食过夜，第二天早上8点建立静脉通道，单剂静脉注射TRH5μg/kg，最大剂量不超过200μg，于-15，0，15，30，45，60和90min前臂采血分别测定PRL，以PRL判断反应峰值，特发青春期延迟和正常成年男性>22μg/L，IHH患者<22μg/L。<22μg/L。

       4.36h GnRH脉冲治疗前后GnRH兴奋试验 GnRH 100μg在-15，0，15，30，45，60和90min分别采血测定LH和(或)FSH，特发性青春期延迟LH反应峰高于IHH，但是45％有重叠，FSH峰值两组没有区别。然后通过脉冲泵90min皮下注射GnRH 5μg，连续36h。然后重复GnRH 100μg结果是第二次兴奋试验LH特发青春期峰值延迟组比IHH组高5倍，特发青春期峰高绝对值延迟组>3U/L，IHH组≤3U/L。△FSH/△LH比例特发青春期延迟组<0.55，IHH>0.55。

       5.GnRH激动剂兴奋试验 试验第1天上午8点前臂采血试验LH，FSH第二天凌晨4点，皮下注射曲普瑞林(tryptorelin)0.1μg/m2，4h后(第二天早上8点)再次采血LH，FSH和睾酮，特发性青春期延迟组LH峰值升高20U/L，FSH升高10U/L，睾酮升高3倍；IHH组LH峰值升高3U/L，FSH升高2U/L，睾酮没有变化。

       6.去氢表雄酮(DHEA)及其硫酸盐(DHEAS)测定 DHEA和DHEAS它是肾上腺皮质功能的标志物。正常儿童在青春期开始前约2年（约6~8岁）血浆DHEA和DHEAS开始上升，其他肾上腺皮质类固醇的水平没有变化，称为肾上腺皮质功能。DHEA和DHEAS水平在20~30岁达到峰值，然后逐渐下降。特发性青春期延迟儿童肾上腺皮质功能的初始延迟，IHH患者如期发生，如果患儿年龄超过6岁，通过测定血浆DHEA和DHEAS有可能识别这两种情况，即水平IHH患者的DHEA和DHEAS水平明显高于特发性青春期延迟。

       7.睾酮测定 血清睾酮值也有助于特发性青春期的延迟和IHH如果上午8点的睾酮水平>0.7nmol/L，提示睾丸在15个月内开始增大(>4ml)，预示着青春期开始，患者很可能是特发性青春期延迟。

       在上述鉴别诊断试验中，除甲氧氯普胺试验外，其他鉴别方法都表明特发性青春期延迟和IHH患者之间存在差异，统计治疗差异明显或非常明显。然而，大多数测试的测定值是特发性青春期的延迟组和IHH该组非常接近，作为鉴别点的可靠性或特异性较差。另外，例数较少，其可行性仍需大量病例进行检验。