血色病性骨关节病是什么?

       本病是一种由铁代谢异常引起的体内铁含量过高、沉积在各种内脏器官中而引起的各种症状的疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由遗传性铁代谢紊乱引起的，其特点是铁吸收过多，产生病理性铁沉着，最终导致许多器官的功能障碍，肝脏、胰腺、心脏、垂体最为明显。其典型的临床表现是肝脏大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能下降。有些病例可能有全身虚弱、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿。继发性血色病主要继发于长期反复大量输血（如治疗再生障碍性贫血，输血次数可达100多次）和以往的铁治疗。它也可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏和长期腹泻。

       正常人体内总铁含量为3~5g。铁代谢障碍时，可能积蓄达25g以上。每次输血1000ml全血含铁500mg。一般认为输入铁超过输入铁20g继发性血色病即将发生。