幼年性黄色肉芽肿有哪些表现及如何诊断？

       这种疾病发生在婴儿和儿童身上。皮肤和眼睛是头发较好的部位，很少侵犯内脏。头部、颈部和四肢的近端皮肤经常受到病变的侵犯。皮肤病变通常是圆形的、高的、橙色的、棕色的或红色的和蓝色的结节。眼部和面部的皮肤结节可能是孤立的或面部皮肤结节的一部分。大约四分之一的患者有多个结节，一般不超过10个，也不会出现溃疡。大约五分之一的患者出生时有皮肤结节，2~5岁时消失。病变可累及肺、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般较少见。

       眼部表现：一般不易发生眼病。结膜、角膜、巩膜等眼表面病变远少于眼睑病变，眼表面病变一般不同时存在于眼内病变中。眼睑病变的发病年龄较大，眼表面和眼内病变的发病年龄较小。在婴儿中，眼病常发生在虹膜和睫状体，导致自发性前房积血。虽然病变可以自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血会导致青光眼和视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性的，也可能导致虹膜异色。脉络膜和视网膜很少受到影响，85％眼病儿童年龄小于1岁，出现在皮肤病之前。

       眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部，约50％眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可侵犯。约1/6的皮肤病患者患有眼眶病。幼年黄色肉芽肿与神经纤维瘤有关。牛奶和咖啡斑可在患者躯干皮肤中发现，偶尔在眼眶中发现神经纤维瘤。

       虽然眼眶侵入较少，但会侵入骨骼，造成严重的骨损伤。眼部症状包括眼球突出、眶周肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变还可以累及颅内多发性病变。因为病变小，没有颅内症状。

       婴儿和儿童的面部和颈部皮肤较高，橙色或紫色的结节，前房有自发出血或眼眶疲劳，这是幼儿黄色肉芽肿的典型临床表现。最好切除皮肤结节进行组织病理检查，在病变中发现大量的组织细胞和分散的组织细胞Touton诊断可以通过多核巨细胞断。