老年黏液性瓣膜病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       中青年患者多继发于马方综合征、先天性心脏病（房间隔缺损、动脉导管未闭合）和结缔组织疾病。一组47名患者及其179名一级亲属的研究表明，该病可能是常染色体显性遗传，年龄和性别是影响基因表达的重要因素。最近，人们认为，老年粘液样变性心瓣膜病是一种退行性、非特异性和非炎症性疾病，是一种原发性变化。原因尚不清楚，是老年人二尖瓣脱垂的主要原因，最多见于75岁以上。

       (二)发病机制

       本病的基本病理变化是瓣膜和腱索的粘液样变性，主要涉及二尖瓣的后叶，其次是三尖瓣的前叶和主动脉瓣的右冠瓣。外观病变的瓣叶类似于降落伞，表面呈白色不透明的珍珠状割瓣叶可见明显的粘液样变性，腱索附着在瓣叶上最明显。目前，人们认为这种粘液样物质是透明质酸、硫酸软骨素等酸性粘多糖。瓣膜粘液样变性后，海绵层粘液样物质显著增加，增加瓣膜体积，形成过长、过宽、过厚的大瓣膜，有时二尖瓣后叶可增加到前叶的两倍；瓣膜纤维层萎缩变薄，连续中断，或被粘液样物质取代，整个瓣膜因支撑作用丧失而变软，瓣膜综合征较软(Floppy valve syndrome)称为。瓣膜粘液样变性向下扩展到腱索，使其长度延长，强度减弱，容易断裂。瓣膜环也会因同样的病变而影响正常的收缩力。当心室收缩时，在压力作用下，过大的二尖瓣或三尖瓣向心室膨胀或翻转。如果伴有腱索增长和拉力减弱，则二尖瓣或三尖瓣脱垂加重。当心室舒张时，主动脉瓣向左室流出，导致主动脉瓣脱垂，20％～75％主动脉瓣关闭不完全的患者。粘液样变性瓣叶可发生溃疡和非传染性血栓性心内膜炎，易引起传染性心内膜炎。腱断裂可导致急性瓣膜关闭不完全，导致顽固性心力衰竭和死亡。心瓣膜粘液样变性不同于风湿性心瓣膜炎，因为缺乏血管和炎症细胞，没有钙化。