(一)病因

       脾脏肿瘤的起因至今尚未完全阐明。但近30年的研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素,如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi研究一组病例,认为57%脾淋巴瘤与感染有关,尤其是分枝杆菌的流行,也就是说B超下部分为结节状,另一部分为非典型。Wakasugi慢性丙型肝炎病毒感染者B细胞淋巴瘤;Ozaki乙型肝炎病毒感染病毒感染和脾脏T/δT细胞淋巴瘤相关;Kraus心脏移植患者报告EB病毒感染导致淋巴组织异常增生T/δT细胞淋巴瘤;Bates据报道,西非绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤与高度反应性疟疾脾有许多临床和免疫学共同点,为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献,脾脏在病毒、细菌和其他病原体感染后发生了非特异性免疫反应,刺激脾脏炎症区B淋巴细胞或T淋巴细胞的积素失去平衡时,淋巴细胞的积累和增生可能会变得不受限制,发展成肿瘤。此外,遗传因素和脾脏的一些慢性病也可能与脾肿瘤的发病有关。

       (二)发病机制

       脾脏恶性肿瘤根据起源组织的不同,分为三类:

       1.脾脏原发性恶性淋巴瘤 脾脏是人体和最大的淋巴器官。其他部位大约有一半的恶性淋巴瘤累及脾脏,但真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤相对罕见,发病率低于恶性淋巴瘤总数1%。尽管如此,脾脏原发性恶性淋巴瘤仍然是脾脏原发性恶性肿瘤中最高的,约占脾脏恶性肿瘤的三分之二以上。脾脏原发性恶性淋巴瘤是指脾脏淋巴组织原发性恶性肿瘤,诊断时应排除淋巴结等器官的累积。淋巴结等器官的恶性淋巴瘤不属于这一类。脾脏恶性淋巴瘤一般分期使用Abmann法:Ⅰ期指肿瘤组织完全局限于脾脏;Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者;Ⅲ期指肝脏或远处淋巴结累及的人。

   2.脾血管肉瘤 脾脏恶性淋巴瘤时,脾脏经常增大,增大程度与病程有关。脾重100~4500g不等,平均160g。一般标本可分为三类:①弥漫增大,脾脏均匀增大,肉眼无结节;②粟粒结节型,脾肿,切面散布1~5mm灰白色结节大小,形状如脾粟粒性结核;③结节型,脾脏明显增大,截面见2~10cm大大小小的结节,一些相邻的结节可以相互融合成巨大的肿块。在显微镜下,小细胞淋巴瘤的早期病变在低倍镜下很容易被忽视,但经过仔细观察,发现几乎每一个都发现Malpighi小体的中心由具有诊断意义的棱角淋巴细胞组成。脾脏原发性淋巴瘤的病理类型与其他部位的淋巴瘤基本相同。霍奇金淋巴瘤可以在病变中找到特殊的大细胞(Reed-Sternbergscell)及其变异类型。由于组织结构和细胞比例的变化难以确定,一般不进行亚型诊断。非霍奇金淋巴瘤有B细胞型和T细胞类型。病理组织形态学没有明显差异,主要取决于免疫组化差异。非霍奇金淋巴瘤病理分型的临床意义在于选择合适的化疗方案。在病理检查中,应仔细仔细识别脾组织反应性增生与恶性淋巴瘤的区别,因为前者常被误诊为恶性淋巴瘤。仔细研究脾脏中结节的细胞成分有助于明确诊断。

       脾血管肉瘤很少见。术前几乎没有明确的诊断。临床上没有特征性症状和体征。如果病变位于脾脏上极,则更难检测和发现。与其他脾脏恶性肿瘤一样,其主要临床表现是脾脏肿大、左上腹痛,有时会发烧和减肥。

       脾血管肉瘤是脾窦内皮细胞的恶性肿瘤,有学者称之为脾血管内皮细胞瘤。然而,一些学者认为这两种肿瘤是两种不同的肿瘤。即便如此,这些学者也同意脾血管肉瘤的组织特征和生物行为与脾血管内皮细胞瘤非常相似。髓外造血是脾血管肉瘤的特征。

       脾血管肉瘤多为巨脾症,重420~5300g,平均1500g。脾脏组织大部分或部分被瘤组织破坏,出现多个大小不等的出血性肉瘤结节,瘤体呈灰白色,质细腻。镜下特点为高度异型性的恶性内皮细胞沿脾血窦增生扩展,瘤细胞分裂象众多,往往形成花蕾状。多核巨细胞突入囊性扩张的窦腔内,出现多个大小不等的出血性瘤结节,电镜显示瘤细胞质内可见Weiber-Palade小体。

       3.恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)或纤维细胞肉瘤(fibrohistiosarcoma,FHS),又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤,由成纤维细胞、组织细胞和畸形巨细胞组成。脾被膜或脾小梁纤维组织的恶性肿瘤称为脾原发性恶性纤维组织细胞瘤。近年来,相关学者注意到FHS是一种独立类型的恶性肿瘤,包括病因在内。

       恶性纤维组织细胞瘤由肿瘤组织细胞和成纤维细胞组成。它可能来自未分化的间叶细胞,在不同的情况下向组织细胞、成纤维细胞和肌纤维母细胞的不同方向分化,表现出复杂的组织形态。可分为六种组织类型辐、束、炎性纤维、血管瘤、束状类型、炎性纤维类型、血管瘤类型和粘液类型。脾肿大分为叶状、硬质、各种灰色切割、中心坏死或囊变,可骨化。

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