脾脏原发性恶性肿瘤在临床上比脾脏良性肿瘤更为罕见。Krumbhar据统计,脾脏原发性恶性肿瘤仅占所有恶性肿瘤的比例0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤为肉瘤,如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同,国内文献主要分为脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤和脾恶性纤维组织细胞瘤三类。

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