(一)病因

       目前,膈肌扩张的原因尚不完全清楚,但一般认为它与先天性和后天性因素有关。先天性膈肌扩张只是膈肌纤维发育不良,相对薄弱,严重如半透膜,膈肌神经无病变。大多数学者认为,它是由胚胎期胸腹膜肌化不完全或不肌化引起的,通常与发育异常有关,一些患者有染色体的异常表现。后天性膈肌扩张是由膈神经损伤或病变引起的。在婴儿、分娩损伤、先天性心脏病或纵隔肿瘤手术是最常见的原因;成人、恶性肿瘤(如肺癌、胸腺瘤、恶性生殖细胞瘤、非霍奇金病)、心脏表面冷却、手术损伤(如纵隔切除、胸部或颈部肿瘤切除、锁骨下静脉或颈静脉导管、电极置入)、高颈椎脊髓损伤易引起膈神经麻痹和膈肌扩张。成人特发性膈肌麻痹和临床病毒感染。

       (二)发病机制

       膈肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经损伤,导致膈肌麻痹和肌纤维萎缩,导致膈肌叶片呈薄膜状,膈肌顶部位置显著增加。这种情况被称为膈肌膨出。大多数情况下,膈肌膨出只发生在一侧。成年人在左叶更常见,而婴儿在右叶更常见。膈肌膨出引起的临床症状有不同的严重程度。婴儿病例由于膈肺下叶压缩和腹部器官位置的增加,婴儿病例可引起急性呼吸困难和进食困难。

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