血管免疫母细胞性淋巴结病有哪些表现及如何诊断？

       1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状65％患者发热，可为低热或持续高热，50％患者伴有盗汗，约50％患者体重可减轻，发病往往比较急。

       2.浅表和（或）深淋巴结肿大 常伴有肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以非常明显和常见(98％)，最大直径可达8cm或者只有轻微的肿胀，可以自行缩小或间歇。

       3.药物过敏史与(或)皮疹 约1/3病例的发病与暂时的药物接触有关。

       这种疾病的诊断相对困难。从临床表现和病理学的角度来看，不易识别其他淋巴结肿大的疾病，包括反应性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤和恶性组织细胞病。但从临床的角度来看，仍有一些线索需要遵循。应考虑以下现象AILD。

       1.大多数老年患者在40岁以上的短时间内发烧、皮疹、全身疲劳、关节肿胀和疼痛。少数伴有间质性肺炎、多发性神经根炎和肌肉无力。

       2.淋巴结轻微或明显肿大，文献报告直径最大8cm，有的还表现出自身免疫病。

       3.实验室检查可能有贫血，coombs试验呈阳性，白细胞增多，伴有嗜酸性粒细胞增多，血小板和淋巴细胞减少。血清学检查表明，多克隆高丙种球蛋白血症主要为：IgG、IgM如果增加，可能会出现冷球蛋白血症；补体消耗，自身抗体形成，血液沉积迅速增加。淋巴结病理活检早期肿胀，如有典型“三联征”可以明确诊断，识别诊断主要取决于病理检查结果。国内外作者都强调多次淋巴结活检的重要性。虽然肝、脾、骨髓和皮肤经常发生类似的变化，但它们并不像淋巴结那样典型。

       上述临床表现中的1、2、3项伴实验室检查中的任何2项是诊断AILD淋巴结病理三联征是确立诊断的必要条件。