(一)病因

增龄性黄斑变性是由什么原因引起的?

       增龄性黄斑变性的原因尚不清楚,但根据大量流行病学调查、多年临床病例分析和各种动物实验,可能导致增龄性黄斑变性的因素有:遗传因素、环境影响、先天性缺陷、极端视网膜慢性光损伤、营养紊乱、免疫或自身免疫性疾病、炎症、代谢紊乱、巩膜硬度变化、中毒、心血管疾病等因素。其中,黄斑区视网膜的长期慢性光损伤可能是黄斑区视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)以及光感受器变性的重要基础。但到目前为止,还没有明确的证据证明直接导致增龄性黄斑变性的原因。这种疾病很可能是各种因素长期共同影响的结果。

       (二)发病机制

增龄性黄斑变性是由什么原因引起的?

       衰老和退变是导致增龄性黄斑变性的重要因素。RPE它具有复杂的生化功能,为视网膜外组织提供营养,维持新陈代谢,吞噬和消化光感受器外节盘膜的新陈代谢。RPE吞噬大量光感受器外节盘膜后,使用RPE细胞内的线粒体、溶酶体、滑面内质网、粗面内质网和Golgi体等细胞器消化和回收外节盘膜的有用物质,而不能消化的物质形成一些残留物-脂褐质(lipofuscin)存积在RPE细胞内。随着年龄的增长,RPE吞噬和消化光感受器外节盘膜的功能也逐渐下降,导致越来越多的残留物无法消化,RPE随着年龄的增长,内部脂褐质的残留代谢物不断增加RPE细胞从底部排出,慢慢积累RPE与Bruch膜间形成大量玻璃膜疣(drusen),进而引起RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合变性导致黄斑区和后极视网膜脉络膜萎缩。也可以进一步引起Bruch膜内胶原层增厚,弹性纤维层断裂,导致脉络膜毛细血管通过裂纹Bruch膜进入RPE视网膜视网膜神经上皮下形成视网膜下的新血管(subretinal neovascularization,SRNV)或脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)。CNV一旦形成,由于新血管结构不良,不可避免地会发生血管泄漏和出血,从而导致一系列继发性病理变化。同时,随着新血管的进入,结缔组织的增生将不可避免地发生在血管周围,完全破坏整个后极端视网膜脉络膜组织,最终在黄斑和后极产生大量疤痕。

            

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