狭窄颅骨的一般症状主要是儿童头部异常畸形,因为不会引起任何智力问题,所以大多数父母容易忽视,认为只是不同,不严重,但随着年龄的增长会出现各种更特殊的畸形,这些被称为畸形发展的具体症状。

       1.三角头畸形 这种类型很少见,约占5%~10%额缝早期闭合,但部分额缝仍开放。其特点是额缝处额骨鳞片两侧边缘向前凸出锐角。从上面看,三角形额骨短而窄,颅骨前窝变小变浅。两只眼睛太近了。额缝处有骨头状增厚,常与其他畸形并发

       2.舟状头畸形    又称长头畸形,是颅缝早闭最常见的头颅畸形,单独由矢状缝早闭引起,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头部向侧方发育有限,即向前向后扩张。结果颅穹顶前后拉长,左右狭窄,使头部呈鞍状畸形。枕头和额头过度膨,额骨位置可能很高。由于颞窝间狭窄,梨形前额矢状缝早期闭合,导致舟状头畸形的男性占大多数男性和女性的比例4∶1偶有家族史

       3.斜头畸形    又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化引起的额骨单侧发育不全4%。颅骨两侧生长不对称,病变侧额骨扁平后收缩,眶上缘抬高后收缩侧影响脑组织发育,前囟仍然存在,但偏向于健康侧。过早闭合的骨峰可以接触到前额的中部。前额骨的不对称影响了整个颅穹顶的形状,矢状缝偏向病变侧,健康的前额骨和顶骨过度膨胀。单侧冠状缝的骨化可以深入到翼点和颅底,所以斜头畸形几乎伴有面部不对称畸形,随着年龄的增长,眼睛间距变小,额头狭窄,耳廓和外耳道也可能不对称,但许多不明显的眶鼻畸形更为明显。斜头畸形多合并精神发育迟缓腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形和全前脑畸形

       4.尖头畸形    ,也被称为塔颅,更常见,是由于所有颅缝过早闭合,由于颅骨生长除了前囟门阻力小,其他方向有限,所以头部生长为塔颅底压力下沉,眼眶浅,眼球突出鼻窦发育不良。由于脑组织向垂直方向延伸,头部上下径增加,前后径缩短,颅骨前窝可缩短至1.5cm,视神经孔变小,眶裂短,脑回压迹显著增加蝴蝶鞍的扩张,前囟闭合延迟畸形额骨后缩或后旋,使额骨与鼻脊连接成一线。典型的额鼻角消失病例是颅顶突出。额骨后旋是头部畸形的主要原因。值得注意的是,2~3岁前尖畸形不会出现明显的临床表现,因为很多病例1岁时颅骨正常,4岁时典型的尖畸形。真正的尖畸形伴手或足并指/趾畸形称为Saethre-Chotzen综合征脂肪软骨发育不全症表现为软骨发育不全、视神经萎缩、鼻宽扁平、唇厚,也属于尖端畸形,常见于儿童臂下肢短,智力低下视力障碍角膜脂质沉着。

       5.短头畸形    是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%患者头部两侧冠状缝骨化导致颅骨前后径发育障碍、代偿性横径增宽和颅顶抬高,表现为头部增宽、前额宽平颅中窝扩大、眼眶浅眶胛骨发育不良、眼球明显突出如金鱼眼。

       儿童出生后几周可出现明显现明显的畸形。前额骨的上半部高而宽,后半部扁。有时,凹陷高而宽的前额骨的上半部通常是球形的,突出在表面结构上;下半部向后收缩,将鼻骨拉到后面,使鼻梁下沉。鼻咽腔变小,有时颅底和硬腭畸形。儿童经常反复感染上呼吸道。骨化冠状缝接触珠状骨结节

       6.Crouzon又称狭颅症 Crouzon颅骨面骨发育不良或Crouzon由于型颅面狭窄Crouzon1912年首次报道。本病的主要特点是:

       (1)巨大的颅盖和颅缝早期闭合是冠状缝和人字缝早期闭合最常见的,由于前囟门骨化突起,颅顶尖状凸起。

       (2)与小上颌相比,正常下颌相对突出,面部鼻颌后缩,导致咬合倒转,在一定程度上形成假凸颌畸形。

       (3)鼻子过度凸起,呈鹰嘴鼻。眶壁推前眶上缘因短头畸形后缩,眶下缘因颌后缩后缩形成极度眼球突出。此外,眼眶增宽形成Crouzon青蛙眼病。患者可伴有眼球运动性瘫痪。

       (4)遗传性和家族史多称为遗传性头面骨发育障碍

       (5)本病可能包括颅内压升高、视力丧失和智力迟钝。

       专家认为,狭窄的颅骨有时伴有神经萎缩、智力障碍等并发症,应引起更多的关注,除了上述主要症状外,作为父母,没有人希望孩子输在起跑线上,不能因为狭窄的颅骨疾病而影响心理,导致不健康的成长,有必要了解狭窄的颅骨症状,通过这些症状可以做出粗略的判断。

温馨提示:文章内容仅供参考,如果您有就诊需求,可以将病症信息提交给我们,以便我们能及时与您联系! 预约就诊

专家推荐

狭颅症症状

狭颅症治疗

狭颅症病因 狭颅症饮食
狭颅症医院 狭颅症专家