随着病情的发展，症状体征多样，可以是本病的表现，也可以是并发症。
1.骨折或脱位 肿瘤侵入骨系统时，可引起骨折、脱位、脊柱畸形、脊柱侧凸、先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时会引起足部下垂。
2.癫痫 当肿瘤侵入中枢系统时，可能会出现癫痫样发作，应注意预防创伤。
3.神经纤维瘤有时会自行破裂出血，也可发生肿瘤内大出血，严重时可引起休克。
4.巨大的肢体肿瘤经常破裂，导致化脓，甚至截肢。
5.肺损害 弥漫性间质性肺炎可发生在少数患者。
6.恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶尔可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道称伴随发生。wilm慢性骨髓性白血病和慢性骨髓性白血病患者。
