先天性结肠狭窄和闭锁是由什么原因引起的？

       (一)病因

       1.胚胎期肠道空化不完全Tandier该理论认为，在胚胎发育的第五周之前，消化管腔有一个完整的肠道覆盖着上皮细胞。此后，上皮细胞生长迅速，肠腔因上皮细胞增殖而被阻塞，称为实质期。后来，中间出现了气泡，形成了囊肿间隙，并相互连接。当胚胎12周时，肠腔再次连接。如果间隙连接不完全，则形成锁定或狭窄。近年来，这一理论提出了一些问题，如Ⅲ小肠或结肠闭锁不能Tandler学说解释。

       2. 肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔感染，如胎便性腹膜炎，可导致结肠闭锁和狭窄。Louw研究结肠闭锁的病因后，1955年对胎儿狗的胎儿进行了测试。结扎胎儿小肠系膜的血管会导致这种小肠闭锁，这种小肠系膜也有缺陷。建议胃肠闭锁是胚胎期肠系膜损伤后堵塞引起的，损伤可能是肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。

       Abram等等(1968)用80天的羊胎做试验，撕裂羊胎肠系膜，几乎100％能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁，因此在结肠闭锁和狭窄胚胎发育过程中可能存在上述情况。

       (二)发病机制

       1.病理 病理与小肠闭锁非常相似，根据闭锁的程度和形态不同，可为3型(图1)：

       Ⅰ型隔膜闭锁:肠腔为膜状隔，膜状隔癣结肠腔为远近侧，两部分不相通；或者隔膜中央有一个小孔，形成结肠狭窄。

       Ⅱ型条索形闭锁:肠系膜完整，肠管远近盲端由纤维索带连接。

       Ⅲ型肠系膜缺损：肠管远、近端为分离之盲端。肠系膜亦有V字型缺损。

       肠闭锁和狭窄发生在上升和横结肠上Ⅲ大多数类型发生在脾曲以远的肠闭锁和狭窄Ⅰ、Ⅱ型多见。

       闭锁近端肠管明显扩张、肥大、蠕动功能差，远端肠管萎缩、缩小、变薄，肠腔内有白色硬粘液。如果回盲瓣完整，闭锁远离结肠肝曲，则形成盲环。回盲瓣与闭锁之间的盲环肠管高度扩张，肠壁薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于部分肠闭锁和狭窄发生在妊娠晚期，10％～20％结肠闭锁儿童出生后不久就可以排出胎便。

       2.结肠闭锁常伴有骨骼畸形、眼心血管畸形、腹裂、脐膨出、先天性巨结肠、十二指肠、小肠闭锁等。