这种类型在老年人中更为常见，大多数患者都有某种类型的肾病，如糖尿病肾病、高血压肾病和慢性小管间质病，70％；合并轻度至重度肾功能不全。糖尿病肾小球硬化是肾小管间质性肾病的最常见类型。
临床表现为高血氯性酸中毒和持续性高钾血症。一般来说，慢性肾功能衰竭还没有达到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/min排钾障碍很少发生少发生，而这类患者GFR>20ml/min然而，有明显的高钾血症和酸中毒，其中大多数是低肾素血症性低醛固酮，血浆肾素和醛固酮的浓度降低，即使细胞外容量不足。这与肾功能不全的程度不成比例。因此，它与肾小球病变无关，主要是由于肾小管功能障碍。高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力、心律失常、心电图异常等，少数患者甚至会出现心脏阻塞和高钾麻痹。
代谢性酸中毒伴持续性高钾血症，不能解释肾小球功能不全或其他原因，应考虑该疾病的可能性。如有上述原因（如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏、慢性小管间质性肾病、药物毒害等）。HCO3-排量增加，尿铵减少。血浆肾素和醛固酮含量降低有助于诊断。GER常有轻微下降(≥30ml/min)，肾小球功能不全RTA，其GFR常<30ml/min。<30ml/min。
Ⅳ型RTA诊断要点如下：
1.肾小管酸中毒的临床诊断。
2.有慢性肾病或肾上腺皮质疾病。
3.持续高钾血症伴血浆醛固酮活性降低，应怀疑该病。
另根据Ⅳ型RTA有些人发病环节，有些人把它分成几个亚型。
