小结巨细胞动脉炎基础知识

巨细胞动脉炎是一种病因不明的系统性、坏死性全血管炎，主要涉及主动脉弓发出的大、中动脉，尤其是颞动脉。典型的临床表现是颞部头冯、间歇性下颌运动障碍和失明，患者多伴有风湿性多肌痛，即颈部、肩胛带和骨盆带肌内疼痛和晨僵。多发生在老年人。50岁以上人群中，发病率可达每年15-30/(10万)，男女比例为1:3。这种病分布明显，多见于欧美老年白人。中国人的发病率似乎很低。
       [病因][病因]
       病因不明，可能是遗传和环境因素共同作用，通过免疫机制致病。
       [病理]
       病变呈节段跳跃分布，为斑片状增生性肉芽肿。组织切片表明淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞和多核巨细胞浸润，以弹性基膜为中心的全层动脉炎可导致血管壁破裂、内膜增厚、管腔狭窄甚至闭塞。
       [诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断]][诊断][诊断]][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断]][诊断][诊断][诊断]]][诊断][诊断][诊断]][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断]]]][诊断][诊断]]]][诊断]]]]][诊断][诊断][诊断]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]]]]][诊断][诊断][诊断]]]]]]][诊断][诊断][诊断][诊断][诊断]

       (一)临床表现
       一、全身症状：发热、乏力、减肥等。
       2.头痛、头皮触痛或头皮结节：GCA最常见的症状一般位于一侧或两侧颞部，头痛明显，针刺痛、灼痛或钝痛，多为持续性或间歇性，也可出现在其他颅动脉分布区。
       3.间歇性运动障碍:典型表现为凳部间歇性运动障碍、吞咽或语言停顿、上肢间歇性运动障碍、下肢间歇性跛行
       4.眼部表现:复视、眼睑下垂、暂时性视力障碍、黑暗等。GCA严重并发症之一，早期诊断和治疗GCA是防治失明的重要原则。
       5、其他动脉受累表现：颈动脉、腑动脉和臃动脉分布区域青紫，颈部或四肢脉搏减弱甚或消失，也可有抑郁、记忆力减退、失眠等神经精神症状，或卒中和短暂脑缺血发作。
       6、40％—60％患者伴有风湿性多肌痛，典型为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛、僵硬不适、晨僵，但肌肉压痛和肌力减弱不明显，肌肉活检、肌电图正常。

       (二)实验室检查
       血常规：轻至中度正色素性贫血，白细胞总数及分类计数一般正常。
       二、血沉增快。
       3、C反应蛋白升高。
       (三)特殊检查
       1、病理检查：颞浅动脉或枕动脉活检，应尽量选择压痛、症状或疑似异常动脉片段，组织片可形成邮肉芽肿、单核细胞和多核巨细胞浸润、内膜断裂等病理变化。
       2、血管造影：颞动脉造影可发现血管狭窄等变化，疑似大动脉受累可进一步选择性动脉造影。
       3.多普勒血流图:多普勒血流图可检测血管狭窄部位。
       (四)诊断标准
       1990美国风湿病协会分类标准：
       发病年龄>50岁。
       2.与过去不同类型的新头痛、新头痛或局限性头痛。
       3.咀嚼、舌头活动或吞咽时间歇性运动障碍或不适、疲劳和不适。
       4动脉异常：颞动脉触痛、搏动减弱，与颈动脉硬化无关。
       5.头皮疼痛和结节。颞动脉头皮疼痛或结节。
       6.动脉活检异常:活检标本为动脉炎症，伴有大量单核细胞浸润和肉芽肿炎症，通常含有多核巨细胞。
       三项阳性可以诊断GCA。