结节性多动脉炎临床特征

    结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)它是一种中小动脉全层炎症和坏死性血管炎。临床表现多样，可局限于皮肤（皮肤型），也可影响多个器官或系统（系统型）。肾脏、心脏、神经和皮肤最常见。男人和女人都可能生病，这在男人中很常见。

       结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。男女均可发病，以男性多见。

       病因尚未明确。许多数据显示，病毒感染与结节性多动脉炎密切相关，30％～50％患者伴有乙肝病毒感染，血清中检测到乙肝表面抗体(HTLV-1)，人类免疫缺陷病毒(HIV)所有这些都可能与血管炎有关。病毒抗原和抗体在血管壁上形成免疫复合物，导致坏死性动脉炎。由于各种组织和器官都可能受到影响，临床表现复杂多样，早期发病是常见的不典型全身症状，也可以是某一系统或器官的主要表现，一般分为皮肤类型和系统类型。

       1.皮肤类型：皮肤损伤仅限于皮肤，以结节为特征，一般为0.5～1.0cm大小、坚实、单个或多个，沿表面浅动脉排列或不规则聚集在血管附近，玫瑰红、鲜红或接近正常皮肤颜色，可自由推动或粘附在上皮肤上，压痛，结节中心坏死形成溃疡，边缘不清楚，常留网状绿斑、风团、水泡、紫癜等。常见于小腿和前臂、躯干、表面、头皮和耳垂，两侧发生但不对称，皮肤损伤也可呈多形状，一般无全身症状，或伴有低热、关节疼痛、肌肉疼痛等不适。良性过程，间隙发作。

       2.系统型：急性或隐匿性疾病，常出现不规则发热、乏力、关节痛、肌痛、体征减轻等周身不适症状。

       ⑴肾病：最常见的是蛋白尿、血尿，少数表现为肾病综合征，肾小动脉广泛受累可引起严重的肾功能损害。肾动脉瘤破裂或梗死可导致严重的肾绞痛和大量的血尿。高血压更常见，有时是唯一的临床表现。高血压加重了肾脏损伤，尿毒症是该疾病的主要死因之一。

       ⑵消化系统：腹痛是最常见的，也可能是呕吐、便血等。如果小动脉瘤破裂会导致消化道或腹腔出血，表现为严重腹痛、腹膜炎体征、肝累可有黄疸、上腹痛、转氨酶升高、乙型肝炎病毒感染的部分病例为慢性活动性肝炎。当胆囊、胰腺受累时，可出现急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。

       ⑶心血管系统：也更常见，除肾高血压会影响心脏外，主要由冠状动脉炎引起心绞痛，严重心肌梗死、心力衰竭、各种心律失常，室上心动过速常见，心力衰竭也是该疾病的主要死因之一。

       ⑷神经系统：中周围神经和中枢神经系统可受累，常见于周围神经病变、分布区感觉异常、运动障碍等多发性单神经炎、多神经病变。当涉及到中枢神经系统时，可能会出现头晕、头痛、脑动脉血栓形成或动脉瘤破裂可导致偏瘫，脊髓受累较少。

       ⑸皮肤：皮肤损伤表现与皮肤类型相似，部分患者伴有雷诺现象。

       ⑹其他:肺血管很少受累，眼部症状约占10％。其他，如生殖系统、睾丸和副睾80％但只有临床表现者受累20％左右。