病因学
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：病毒感染在胎儿期或出生后引起炎症反应。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒和传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。柯萨奇从死于心内膜弹性纤维增生的儿童心肌中分离出来B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内膜弹力纤维增生不着;病程较长，从发病至死亡超过4个月以者，心骨炎的改变轻微，心内膜弹力纤维增生显着，故认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现心肌炎为心内膜弹力纤维增生症的前身。北京儿童医院102例病理资料，65例心肌炎变化，其中4例发生在新生儿期。②宫内缺氧导致心内膜发育障碍。③遗传因素：9％病例为家族性发病，认为该病是常染色体遗传。④遗传性代谢性疾病：心型糖原积累、粘多糖和肉毒杆菌碱缺乏的儿童发生心内膜弹性纤维增生。⑤继发于血液动力学的变化：当心室高度扩大时，心室壁的张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹性纤维增生，认为心内膜弹性纤维增生是非特异性的。
【治疗】
主要治疗方法是控制心力衰竭。急性心力衰竭需要静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，地高辛应长期维持，可达到2～32000年或几年以外，心脏收缩正常，过早停药会导致病情恶化。近年来，多巴胺、多巴酚丁胺、速尿和皮质激素治疗（见充血性心力衰竭和心源性休克节）对改善心功能有一定作用。抗生素应用于控制肺部感染。二尖瓣闭合不完全的，应进行瓣膜置换术，术后心功能可改善。对于心脏严重扩张、血液射流分数严重降低和药物治疗反应不良的人，应考虑心脏移植。
考虑到该病的发病机制可能与免疫功能障碍有关，近年来免疫抑制剂的应用主要是强地松动1.5mg/(kg·)，服用8周后逐渐减少，每2周减少一次2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg心电图作为维持量正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
