特发性震颤有哪些表现及如何诊断？

       1.典型的特发性震颤可以在儿童、青少年、中老年人中找到。对疾病的高峰年龄有两种观点。一种是20~30岁和50~60岁的双峰特征；另一种是青少年很少发生特发性震颤，平均37~47岁。

       2.特发性震颤的唯一症状是震颤，偶尔伴有语调和轻微步态异常。患者通常从上肢开始，主要影响上肢，两侧上肢对称，或单侧上肢。一旦上肢受到影响，它通常会向上发展到最后、面部、舌头和下颌部。躯干和两侧下肢很少见，只出现在病程的后期，而且比上肢轻。

       主要表现为姿势性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤。在指向目的的运动中，震颤可能会加重。震颤频率为4~8Hz。发病频率为8~12Hz，随着病程和年龄的增加，频率和幅度逐渐降低。

       典型症状是手的节奏外展、内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似帕金森病）非常罕见。书写的单词可能会变形，但不会太小。另一个经常受到影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌头或声音肌肉可累积，表现为严重的手部姿势震颤和头部震颤，包括垂直的点头运动和水平的摇头运动。软腭和舌头的震颤会导致声音困难。

       3.震颤会影响10~20年后的活动，随着年龄的增长而严重增加，从而损害完成精细活动的能力，达到发病后第6个10年的高峰。86％60~70岁的患者可以影响社会活动和生活能力，包括写作、饮用水、饮食、服装、言语和操作。震颤范围越大，对活动能力的影响就越大。震颤对性别没有什么不同。

       4.许多因素会影响震颤，饥饿、疲劳、情绪兴奋和温度（高热、热水浴）会加重震颤。和大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠中得到缓解，也有个人报道，震颤在浅睡眠中仍然存在。

       特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只服用少量乙醇(酒精)也能减少震颤。42％～75％饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2~4h，第二天震颤加重。很少有报道说乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似的作用，乙醇(酒精)是通过中枢作用的。

       5.特发性震颤可伴有其他运动障碍。众所周知，特发性震颤伴有帕金森病。据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率远高于正常人群。即使在60岁以上的特发性震颤患者中，帕金森病的风险也是同年龄组随机人群的24倍。Lou和Jankovic有350例特发性震颤，其中包括20％伴有帕金森病。因此，特发性震颤可能是帕金森病的一个重要危险因素。

       姿势性震颤在许多运动障碍中很常见，甚至是早期唯一的症状，包括帕金森病。几年后，一些患者的姿势性震颤发展为帕金森病。帕金森病在特发性震颤中的发病率较高，可能有特殊亚群。

       应考虑特发性震颤的可能性，或)动作性震颤，饮酒后减少，有家族史，不伴有其他神经系统症状，应考虑特发性震颤的可能性。

       1.震颤的临床分类 1996美国国家卫生研究所年年美国国家卫生研究所年年美国国家卫生研究所年年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年年年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年美国国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年年年年美国年年美国年美国国年美国国国家卫生研究所年美国国国家卫生研究所年美国国家卫生研究所年美国年美国年美国国年美国国年美国国年美国国年美国年美国国年美国国年美国年美国国年美国国家卫生研究所年美国年美国国国年美国国国年美国国国年美国国国年美国国国年美国国国家卫生研究所年美国国国国国家卫生研究所年美国年美国年美国国年美国国国年美国国国国家卫生研究所年美国家卫生研究所年美国年美国年美国年美国国年美国国国国国国国年美国国国国国年美国国国国国国国家卫生研究所年美国年美国国国国家卫生研究所年美国年美国国国国国家卫生研究所年美国家卫生研究所年美国年美国年美国年美国国年美国国国国年美国国国国国国国国国国国国国家卫生研究所年美国年美国国国国年美国年美国年美国国国国国国国国国国国国国国国家卫生研究所年美国家卫生研究所年美国年美国年美国国国国年美国国年美国国年美国国国年美国国国国国国国家卫生研究所年美国国国国国国国家卫生研究所年美国年美国国国国国国国国国家卫生研究所年美国(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分为5级。

       0级：无震颤。

       Ⅰ等级:轻微震颤(不易发现)。

       Ⅱ等级：容易发现的范围小于2cm无致残性震颤。

       Ⅲ等级:明显幅度2~4cm部分致残性震颤。

       Ⅳ等级：超过严重范围4cm致残性震颤。

       2.特发性震颤诊断标准 特发性震颤诊断标准由美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出。

       (1)核心诊断标准:

       ①手和前臂动作性震颤。

       ②除了齿轮，没有其他神经系统体征。

       ③或者只有头部震颤，不伴有肌张力障碍。

       二次诊断标准：

       ①病程超过3年。

       ②有家族史。

       ③饮酒后震颤减轻。

       (3)排除标准:

       ①伴有其他神经系统体征，或震颤前不久有外伤史。

       ②生理亢进性震颤是由药物、焦虑、抑郁和甲亢引起的。

       ③有精神(心因性)震颤史。

       ④突然发病或分段进展。

       ⑤原发性直立性震颤。

       ⑥只有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业震颤和原发性书写震颤。

       ⑦只有言语、舌头、下巴或腿部震颤。