发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
术前治疗：明确诊断前列腺素E10．01μg／（kg·min）持续静脉滴注控制吸氧浓度21％目的是促进动脉导管继续开放，使用呼吸机避免过度通风，保持动脉血的二氧化碳分压4．0～5．33kPa（30～40mmHg）以上促进肺血管收缩，增加阻力，减少肺血流量，从而增加经动脉导管进入主动脉的血流量。保持水、电解质、血酸碱度等正常指标，要求血氧饱和度达到80～85％。
手术治疗是唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力高，根治性纠治手术死亡率高，常进行分期手术。
第一次手术可通过肺总动脉或动脉导管和右房插管在低温或深低温停止循环下进行。手术的基本原则如下：①切除大部分房间隔，使形状像大房间隔缺陷或类似单心房，消除左右房压差，使左房血流顺畅进入右房，充分混合，提高血氧饱和度。②主动脉弓的形成和解主动脉缩窄病变：从右无名动脉到主动脉弓下缘垂直切割，横断肺总动脉，缝合肺动脉远端切口，近端应用人工织物（Gortex或PTFE）补充剂与主动脉弓切口的上下边缘一致，使右室血流能够顺利进入主动脉和冠状动脉。但人工织物容易渗血或折叠，影响血流顺畅。JoNas将肺动脉切口下移至肺动脉瓣，横断肺动脉分叉，切割获得的肺动脉壁，取代人工织物，扩大重建主动脉弓，并连接右室流出。Lau报告纵向切开肺总动脉后壁，重建4mm肺总动脉，肺动脉与主动脉弓一致。③结扎动脉导管，重建适当的身体-肺分流途径，早年锁骨下动脉与右肺动脉吻合较多（Blalock-Taussimg近年来，手术提倡中央分流，即在主动脉和肺动脉之间进行3～4mm的分流。
术后治疗:如果早期肺血过多，可以通过增加肺血管阻力和压力来减少肺血流量。21％氧气保持二氧化碳分压高于4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治疗代谢性酸中毒，增加辅助通风时的呼气末正压通风。如发现重建肺总动脉口径过大导致肺血过多，可进行肺动脉环扎术。如果肺血过少，给予纯氧过度通风，降低二氧化碳分压要求4．0kPa（30mmHg）下面，肾上腺素药物可以增加体循环阻力，从而增加肺循环分流率，增加肺血。但如果体循环阻力小于8．67kPa（65mmHg），二氧化碳分压小于2．67～3．33kPa（20～25mmHg），合口过小，保守治疗预后较差。
如果发现房间间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可进行球囊导管扩张。
生理纠正：第一次手术后12～18生理纠进行生理纠正。手术方法：①切除房间隔，行心室补片将左房血经三尖瓣引入右心室，修复房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位，保持右室流出或近端肺动脉与主动脉弓的吻合，使右室继续向体循环供血。③右房心耳与右肺动脉一致，前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管连接即可改善Fontan手术。肺动脉压力决定手术成败的关键。
经生理纠正1／5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。
心脏移植是一种有效的根治手术。
