本病可发生在各年龄组,儿童发病率高峰在10岁以下。临床表现可分为缺血型和出血型。儿童多为缺血型,成年患者主要为颅内出血。Karasawa儿童烟雾病最常见的临床表现临床表现是偏瘫,其中短期缺血发作(transient ischemic attack,TIA)失语症占57例,持续性偏瘫44例,皮质功能障碍最常见。值得注意的是TIA高频发生在第一次发病后的头四年,但后来很少见。有些儿童或头痛发生,头痛可发生在偏瘫前几个月或一年。我还看到,一些儿童的第一个症状是蛛网膜下腔出血,表现为严重头痛、明显的颈部阻力和脑膜刺激征。成年人的第一个症状是蛛网膜下腔出血,其次是运动障碍。北京儿童医院报道了19例烟雾病和12名5岁以上的患者(63%)。19以发作性肢体无力或偏瘫为首发症状的儿童有10例(53%)。偏瘫17例,主要临床表现为交替性偏瘫7例,运动性失语11例,头痛10例,临床提示如肢体无力或偏瘫、运动性失语或头痛,应考虑疾病的可能性,应尽快进行头部磁共振血管造影(MRA)或脑血管造影争取早期诊断。进一步检查有助于澄清病因。

小儿烟雾病有哪些表现及如何诊断?

       临床表现主要是肢体偏瘫、运动性失语和头痛,辅助脑血管烟雾样图像变化,支持本病诊断。

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