幼年型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

       发病年龄<4岁，多为1、2岁发病。起病急，病程较短，类似AL。第一个症状通常是反复感染，其次是出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛和肝脾淋巴结中度肿大。幼儿慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血白细胞增多，表现为发热、肝脾淋巴结肿大、皮疹、出血、消瘦等。白细胞的数量通常是（15~85）×109/L(1.5万～8.5万/mm3);血小板数常为(25~100)×109/L(2.5万～10万/mm3);血红蛋白值常为80~100g/L骨髓中粒细胞系统极度活跃，巨核细胞减少，周围血液中可见幼稚粒细胞、幼稚单核细胞和核红细胞。可能有黄瘤(xanthoma)除湿疹样皮炎外，还可见牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)、胎儿血红蛋白(HbF)常升高，平均为38％，有的高达70％，但也有不升高的人。Ph1阴性染色体。

       1989年在贵阳召开的第二届全国白血病治疗研讨会上，儿童慢粒没有统一的诊断标准。

       1.慢性期(chronic period of CML)

       (1)临床表现:无症状或低热、乏力、多汗、减肥等症状。

       (2)血常规:白细胞计数增加，主要是中性、晚幼和杆状细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5％～10％，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量核红细胞。

       (3)骨髓象:增生明显极其活跃，以粒度增生为主，中、晚、杆状粒细胞增多，原始细胞增多(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10％。

       (4)染色体:Ph染色体。

       (5)cFu-GM培养:集落或集群明显高于正常。

       2.加速期(accelerated period of CML) 具有下列之二，可以诊断：

       (1)发热贫血原因不明:出血加重，骨痛(或)。

       (2)脾脏进行性肿大。

       (3)不是药物引起的血小板进行性降低或增加。

       (4)原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ血中及(或)骨髓>10％。

       (5)外周血嗜碱性细胞>20％。

       (6)骨髓中胶原纤维增生明显。

       (7)出现Ph其他染色体异常。

       (8)传统抗慢粒药物治疗无效。

       (9)CFU-GM增殖和分化缺陷，增加集群，增加集群和集落的比例。

       3.急变期(blastic crisis of CML) 可以诊断以下一种：

       (1)原始粒细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20％。

       (2)外周血中原始粒子加早细胞≥20％。

       (3)骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50％。

       (4)有髓外原始细胞浸润。