一般无症状,偶有功能性低血糖,常规检查多发现。

小儿肾性糖尿有哪些表现及如何诊断?

       1.原发性肾性葡萄糖尿(primary renal glucosuria) 近端肾小管是由遗传因素引起的葡萄糖重吸收障碍。临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征(intestinal glucose-galactose malabsorption syndrome)良性家族性肾性糖尿病(benign familial renal glucosuria)。原发性肾性糖尿病无特异性临床表现,多在尿检中偶然发现空腹血糖正常,葡萄糖耐量试验正常。儿童患者一般对生长发育没有明显影响,可能是由于补偿性食欲亢进,补充尿糖流失。

       (1)小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征:是空肠和肾小管上皮细胞转移半乳糖和葡萄糖的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍、新生儿水样腹泻、脱水和营养不良。大量半乳糖可以在粪便中检测到,果糖可以治愈。肾脏病变较轻,只见于同型合子。

       (2)良性家族性肾性糖尿病:常染色体显性遗传性疾病可分为两类:A肾糖阈和MTG均下降,可有范可尼(Fanconi)综合征;B只有肾糖阈值下降。糖尿病的程度因人而异,最严重的肾小管几乎不吸收葡萄糖。O肾性糖尿病是A型中病情最严重的,中轻度患者上述两个指标变化不同。因此,有人建议没有必要分为A型与B型。Oemar等于1987年第一次报道1例O型肾性糖尿(type O renal glucosuria)患者每天尿糖排泄量高达136~160g/1.73m2,血糖正常75~105mg/dl(4.16~5.83mmol/L),肾小球滤过率菊酚清除率148~153ml/(min·1.73m2),保持血糖浓度72~82mg/dl(4.00~4.55mmoL/L)葡萄糖清除率为112~160ml/(min·1.73m2),糖清除率与肾小球滤过率几乎相等,静脉给葡萄糖增加血糖浓度261~342mg/dl(14.48~18.98mmol/L)之后,血糖清除率保持不变。Bagga1991年报道另一个例子O肾性糖尿病患者家族成员中的弟弟为重度A肾性糖尿病,母亲为轻度A肾糖尿病,父亲肾小管葡萄糖重吸收功能正常。

       2.继发性肾性葡萄糖尿 继发性主要是原发性疾病的表现。它比原发性肾性糖尿病更常见,可继发于慢性间质性肾炎、多发性骨髓瘤等器质性肾损伤。大多数破伤风患者都有一次性肾性糖尿病。Rezaian63例血糖正常的破伤风患者中,33例患有肾性糖尿病(52%),所有患者在原发病恢复期糖尿病消失。肾性糖尿病是孕妇的另一种常见临床现象。Drexel352例孕妇中有234例(66%)肾性葡萄糖尿病。然后他们还发现,孕妇肾性糖尿病的机制和家庭肾性糖尿病A型一样,MTC下降到正常水平的一半左右,肾糖阈值也显著降低。Chen发现单胎妊娠妇女1729例肾性糖尿病291例,其中未产妇肾性糖尿病发病率为2.8%,经产妇为1.1%,两组之间存在显著差异。持续性肾性糖尿病患者胎儿早熟的发生率高达25.0%。值得注意的是,妊娠晚期和分娩期妇女多伴有不同程度的乳糖尿病,这是生理现象和肾性葡萄糖尿病的有质区别。一些继发性肾性糖尿病伴有其他肾小管功能障碍。尿糖呈阳性,为葡萄糖,饭后可略有增加,每天尿糖量<20~30g;血糖正常或低;糖耐量曲线正常。有阳性家族史;无糖尿病和肾病史。可以根据上述情况进行诊断。<20~30g;血糖正常或偏低;糖耐量曲线正常。可有阳性家族史;无糖尿病和肾脏病史。根据上述,可做出诊断。

       1.定性诊断 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿病和非葡萄糖糖尿病。果糖尿病尿间苯二酚试验呈阳性,戊糖尿病尿盐酸二羧基甲苯反应呈阳性,乳糖尿病、半乳糖尿病和甘露庚糖尿病可通过尿纸上层分析确定。

小儿肾性糖尿有哪些表现及如何诊断?

       2.判断肾性糖尿病严重程度的通常方法是确定24h当血糖处于生理浓度时,尿糖排泄量,24h尿糖排泄越多,肾小管糖吸收功能越差;但单位时间内尿糖排泄也受肾小球滤过率的影响,因此肾功能下降,24h尿糖排泄不能反映肾性糖尿病的严重程度。更合理的判断方法是分别测量肾小球过滤率和葡萄糖清除率,然后计算葡萄糖清除率与肾小球过滤率之比。比例越高,肾小管糖的吸收功能越差,O肾性糖尿病的比值接近于1.0。

       3.肾性糖尿病的病因诊断 继发性肾性糖尿病,如范可尼(Fanconi)综合征,勒韦(Löwe)基础疾病的特征为临床诊断提供了重要依据,包括综合征和其他肾病的临床表现。原发性肾糖尿病中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征也可根据其独特的临床表现进行诊断。家族史调查对良性家族肾性糖尿病的诊断尤为重要。

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