葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症会出现哪些症状

       葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种罕见的疾病，对患者的健康有害，所以我们必须了解这种疾病。那么，疾病发生后会引起哪些不良症状呢？详情请参见下面的介绍，希望对大家有所帮助。

       临床表现

       大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血，通常贫血是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说，溶血与应激状态有关，主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆等。

       1.药物性溶血

       在严重的情况下，氯霉素等某些药物Mediterranean型G-6-PD缺乏症患者可诱导轻度溶血，但在轻度溶血中A-或Canton另外，同一型缺乏症 患者不会产生溶血G-6-PD不同的变异个体对同一药物有不同的反应程度，如噻唑啉在某些药物中G-6-PD缺乏患者可导致溶血，而其他缺乏相同类型的患者则表现正常。伯氨喹啉药物性溶血性贫血 是由服用某些具有氧化特性的药物引起的急性溶血。这些药物包括：抗疟药物（伯氨喹啉、奎宁等）、镇痛退热药（阿司匹林、安替比林等）硝基呋喃、磺胺、硫、萘苯胺、大剂量维生素K、丙磺舒、川莲、腊梅花等。，常在服药后1-3天内出现急性血管充血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲劳等症状。然后出现黄疸、血红蛋白尿、严重溶血可出现少尿、无尿、酸中毒、急性肾衰竭。自限性溶血是本病的重要特征。轻度溶血持续1-2天或1周左右，临床症状逐渐改善 并自愈。

       2.溶血性贫血可能比药物引起的溶血性贫血更常见G-6-PD贫血可在发热性感染后几天内发生。G-6-PD缺乏溶血感染的患者，更肯定的报道是伤寒、大叶肺炎、肝炎等。此外，还有流感、传染性单核细胞增多、钩端螺旋体病、水痘、腮腺炎、坏死性肠炎、沙门菌、大肠 埃希杆菌β溶血性链球菌、结核杆菌和立克次体感染也有报道。贫血一般相对较轻，黄疸一般不明显，但病毒性肝炎患者黄疸明显，红细胞加速损伤会增加受损肝脏的胆红素负荷，导致血清胆红素水平急剧上升。此外，还有继发于大量血管溶血的急性肾衰竭的报道。白细胞吞噬细菌后产生的溶血H2O2导致缺乏G-6-PD除了红细胞破坏，一些病毒，如流感病毒A除了开始溶血外，感染还会诱发暂时性红细胞停滞，因此除了缩短红细胞寿命外，还会出现再障碍。

       3.蚕豆病 蚕豆病是吃蚕豆后发生的急性溶血性贫血。大多数病例是由食用新鲜蚕豆引起的。因此，其高发季节是4月和5月收获蚕豆。吃干蚕豆也会导致溶血。母亲吃 蚕豆后，婴儿可以通过母乳生病，吃干蚕豆的山羊牛奶也可以生病。虽然有报道称吸入蚕豆花粉会导致蚕豆疾病，但蚕豆开花期（3月）蚕豆疾病的发病率并没有增加。蚕豆病在1~5岁儿童中很常见，主要是男性患者，男性与女性患者之比7∶1。吃蚕豆后5~24h急性血管溶血、头痛、恶心、背痛、寒战和发烧，其次是血红蛋白尿、贫血和黄疸。血红蛋白浓度急剧下降，80％的患者低于60g/L，30％不到40/L，如果不进行输血治疗，贫血引起的病死率约为8％，3～4天后缓慢恢复。

       4.慢性非球形红细胞溶血性贫血引起慢性非球形红细胞溶血性贫血(chronic nonspherocytic hemolytic anemia，CNSHA)G-6-PD变异型的共同特征是体内活性低或明显不稳定。

       贫血和黄疸通常在新生儿期首次出现。高胆红素血症可能需要血液交换治疗，一般溶血没有明显的启动因素。婴儿期后，溶血性疾病的症状和体征略有变化。面部苍白罕见，可间歇性巩膜黄染色，脾脏较少。由于感染、药物等诱因，可出现急性溶血危象。

       5.新生儿黄疸 G-6-PD出生后24~72h内发性疾病也可以在出生后4~7天出现，也可以在出生后2周出现。一般来说，黄疸从出生后5~8天开始消退。儿童黄疸严重。

       G-6-PD缺乏症导致新生儿黄疸的原因尚不清楚。感染因素是主要原因，各种药物诱发溶血也占一定比例，主要是水溶性维生素K、樟脑丸、川 莲等。此外，早产、病理分娩、足月小样、母亲妊娠高血压综合征等产科因素，以及新生儿头颅血肿等一些并存病理征ABO溶血等因素可单独或与其他诱因 共同作用G-6-PD缺乏症儿童黄疸加重。此外，新生儿的一些内源因素，如新生儿的一些生理和暂时性异常因素，如过氧化氢酶活性低；血清维生素E 水平低，使G-6-PD新生儿对血红蛋白变性和溶血敏感性增加；新生儿维生素C血浓度的增加可以刺激磷酸己糖旁路，减少磷酸己糖的维持和还原型。生理性低血糖、酸中毒、低氧血症等新生儿代谢异常也与新生儿黄疸的发生有关。

       6.溶血 细菌和病毒感染可诱发G-6-LG缺乏溶血，一般在感染后几天内突然溶血，程度大多较轻，黄疸不明显。

       7.先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA) 慢性溶血无诱因，常发生在婴儿期，表现为贫血、黄疸、脾肿大，可感染祸福药诱发急性溶血。大约有一半的病例发生在新生儿期。

       G-6-PD缺乏症除了一些变异可以发生慢性溶血，大多数只有在一些诱发因素的作用下才会发生溶血，根据急性溶血性贫血的特点，或2天内可疑药物史或感染、糖尿病酸中毒、筛选试验或酶活性测定G-6-PD缺乏者可以确认。

       通过以上对疾病症状的介绍，我们对疾病有了更深入的了解，意识到疾病对患者的危害，因此在疾病早期积极治疗，防止一些并发症，导致更严重的后果。