Chiari畸形有四种传统类型,临床症状和解剖剖异常多,可不同程度地累及菱脑(即由小脑、脑桥、延髓组成的部分)。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Chiari菱脑结构经后颅窝异常疝出。Chiari Ⅳ小脑发育不良或不发育,但不伴有菱脑疝。
Chiari畸形1.Ⅰ型  小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面5mm以上,通常不伴有脑干末端下降,不常伴有脑积水
2.Ⅱ型  小脑蚯蚓、脑干和第四脑室下疝可见其他各种颅内异常。几乎所有患者都有脊髓脊膜肿胀和脑积水,许多患者都有脊髓空洞。
3. Ⅲ型  在Ⅱ类型伴有颈椎裂和脊膜肿胀,并发生梗阻性脑积水。


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