囊状淋巴管瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       淋巴组织的先天性畸形。胚胎时，颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大，形成一囊腔，名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中，若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊，就形成囊状水瘤。

       (二)发病机制

       胚胎期静脉丛中的中胚层形成原淋巴囊，使原淋巴囊无法与静脉系统连接，导致淋巴系统循环障碍。胚胎期静脉丛中的中胚层融合形成大的原淋巴囊，引流到中心静脉系统，然后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。如果原淋巴囊不与静脉系统连接，就会产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

       由于颈部淋巴囊形成最早，体积最大，颈部囊状淋巴管瘤最为常见。淋巴管瘤和血管瘤大多存在于出生时。它们实际上是先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间的交界性病变。一些学者可以从囊状淋巴管瘤生长到未累及的部位。此外，一些人还观察到肿瘤边缘有新的组织形成，认为它们是真正的肿瘤。然而，淋巴管瘤的侵入性生长只是由于淋巴管的机化或栓塞，导致淋巴淋巴管囊肿和淋巴管扩张与受影响组织混合，不是增生性侵入性病变，而是淋巴管畸形。目前，大多数学者认为这是淋巴管畸形。由于淋巴管输出道堵塞不畅，导致近侧扩张，未来炎症或出血进一步加重。60％5岁以下的淋巴管瘤可见，但成年后也有相当多的淋巴管瘤。

       组织病理表明，囊状淋巴管瘤含有大型淋巴管囊腔，囊壁薄，有内皮细胞。囊腔通常是多室性的，含有淡黄色的水样液体。有时可以看到平滑的肌肉。它通常位于真皮的深部，也可以延伸到皮下组织或更低的肌肉结构。