吉特林综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.一般疗法

       (1)加强护理和营养:提高患者的抵抗力和免疫力。

       （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对于严重的联合免疫缺陷疾病，儿童必须在无菌仓库长期护理，直到免疫功能重建。

       (3)避免接种疫苗:对于疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而出现全身性牛痘疹，并因接种冻干卡介苗而死亡。麻疹和脊髓灰质炎疫苗也应避免。

       2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

       3.免疫替补疗法

       (1)替代体液免疫缺陷:

       对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。

       人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，提高血清免疫球蛋白水平。

       (2)替代细胞免疫缺陷:主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

       (二)预后

       儿童多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。