小儿肾小球疾病是什么?

儿童肾小球疾病是指肾小球主要病理变化的一组疾病  肾小球疾病的病因有很多  其发病和免疫  遗传和凝血机制密切相关  肾小球疾病的临床实现是蛋白尿  血尿  管型尿  水肿  高血压和肾功能损伤等  不同疾病的症状不同  

儿童肾小球疾病的临床分类

㈠  原发性肾小球疾病

    肾小球肾炎(以下简称肾炎):①急性肾炎；②急进性肾炎；③延性肾炎；④慢性肾炎  迁延性肾炎是指急性肾炎病史明确  镜检血尿和(或)蛋白尿的延迟  年以上  不伴肾功能不全或高血压；或持续性血尿和蛋白尿没有明确的急性肾炎病史  半年以上的临床观察  肾功能不全或高血压  儿科慢性肾炎是指病程超过  年  肾功能不全和(或)持续高血压有不同程度的患者  

    肾病综合征在儿科也可分为单纯性和肾炎性  

    单纯性血尿或蛋白尿：单纯性血尿或蛋白尿是指无其他临床症状的血尿和蛋白尿  其他检测和肾功能正常的病例  单纯性血尿分为复发性和持续性；单纯性蛋白尿分为体位性和非体位性  

    家族性肾炎：包括遗传性肾炎（Alport家族复发性血尿综合征)  

㈡  继发性肾小球疾病

继发于全身性疾病  如紫癜肾炎  狼疮性肾炎  乙型肝炎病毒肾炎  药物中毒等  肾小球肾炎的临床表现  肾病综合征或无症状性血尿和(或)蛋白尿  

儿童肾小球疾病的病理分析

病理分类的意义在于明确肾小球疾病的病理形态  进一步了解临床疾病的性质  讨论不同病理类型的不同治疗  以下为WHO于        年制定的分类  

    小病变和轻微病变  

    局灶和(或)节段性肾小球病变:①局灶-节段性增生性肾炎；②局灶-节段性坏死性肾炎；③局灶性肾小球硬化  

    弥漫性肾小球肾炎  

（  ）  非增生性病变  膜性肾病  

（  ）  增生性肾小球肾炎：①系膜增生性肾炎；②毛细血管增生性肾炎；③膜增生性肾炎Ⅰ  Ⅱ型）；④致密性肾炎(膜增生性肾炎)Ⅱ型）；⑤肾炎除毛细血管外(新月体性)  

（  ）  硬化性肾小球肾炎

    其他未分类的肾小球肾炎

临床分类与病理类型之间没有固定的联系  在儿科  以下临床肾小球疾病有特定的病理类型：急性链球菌感染后肾炎的病理变化主要是毛细血管增生性肾炎；急性肾炎为新月体肾炎；乙型肝炎病毒相关肾炎为膜肾病；家族复发性血尿为薄基膜肾病等  其他临床疾病与病理无关  肾病综合症  延性肾炎的肾组织活检有多种病理类型  可包括上述所有病理类型  慢性肾炎是上述各种病理类型进展的结果  其突出的病理特征是大量肾小球纤维化  并伴有明显的小官  间质病变  病理类型有多种临床表现  如系膜增生性肾炎在临床上可表现为肾病综合症  单纯性血尿  延性肾炎等  

儿童肾小球疾病检查

    肾功能诊断

      肾功能正常期:血BUN  SCr及CCr正常

      肾功能不全补偿期:血BUN  SCr正常   CCr为    -    ml/(min．        m  )

     血肾功能不全补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:血肾功能不全的补偿期:BUN  SCr增高   CCr为    -    ml/(min．        m  )

肾衰竭(尿毒症)CCr为    -    ml/(min．        m  )   SCr>          μmol/L  并出现临床症状  如疲乏  不安  胃肠道症状  贫血  酸中毒等

终末肾： CCr<    ml/(min．        m  )<    ml/(min．        m  )

    治疗儿童肾小球疾病

    激素治疗

    一  疗程

    疗程  个月者为中疗程  多适用于初治患者

    疗程  一个月是长疗程  多适合复发患者

    二  剂量
       诱导缓解阶段:足量泼尼松      -  mg/(kg  d)(按身高标准体重)  最大剂量     mg/d  分次口服  阴转后巩固尿蛋白  周  一般足量不少于  周  最长  周激素治疗

       巩固维护阶段：原足量为两天  /  量  隔日晨顿服  周  如尿蛋白持续阴转  每  -  周减量      -  mg维持;至      -   mg/kg时维持  月  以后每  周减量      -  mg至停药