在新生儿先天性疾病中,肾发育不良是一种非常严重且难以治愈的疾病。肾发育不良儿童的存活率远低于正常新生儿。那么什么是肾发育不良呢?为什么会导致肾发育不良?小编向相关专家详细了解了肾发育不良患者的许多问题。

什么是肾发育不良?

       肾脏发育不良是肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾病。大部分是散发性的,少数有家庭倾向。病变的程度取决于肾脏是单侧还是双侧,以及影响肾脏生长和分化阶段的哪一侧。这种疾病是新生儿腹部肿块最常见的原因之一。病变通常是单侧的,这与肾脏收集系统的节段狭窄有关。双侧患者往往有生命危险。大多数患者可以通过产前超声诊断,临床表现为无症状腹部肿块。患肾失去正常形态,被不规则大小囊肿所取代。患肾无功能,常伴有输尿管梗阻。对肾可补偿肥大,10%、对侧输尿梗阻

       肾发育不良是肾异常的临床后果,其典型的病理组织学特征是原肾小球、肾小管、软骨样化生等。肾血管、肾小管、收集管和尿路引流系统的异常发育可导致肾实质性畸变和肾功能异常。肾发育不良renalhypoplasia肾脏活检可能需要诊断。

什么是肾发育不良?

       发病因素不明确,可能是由于肾脏在生长发育的某个阶段受到各种外部物理、化学和毒性因素的影响。病理学的重要特征是发现原肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织包围。小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于不成熟状态。原始或胎儿肾小球、肾小管、软骨样化。囊肿起源于收集管或肾小球,大小和形状变化很大,有时缺乏。肾脏的大小取决于所涉及的生长发育阶段。一些肾脏发育不良的病变是局部的。

       一般来说,肾发育不良的儿童会逐渐出现肾发育异常的一些症状,可以通过医院的一些检查来诊断。专家提醒家庭肾发育不良患者,应更加关注新生儿,如异常早期治疗。

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