肾发育不良概述

       肾脏发育不良是肾脏异常的临床后果，其典型的病理组织学特征是原肾小球、肾小管、软骨样化生等。肾脏发育不良是肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾病。大多数是分散的，少数是家庭倾向的。病变的程度取决于肾脏是单侧还是双侧，以及影响肾脏生长和分化阶段的哪一侧。这种疾病是新生儿腹部肿块最常见的原因之一，病变通常是单侧的，与肾脏收集系统的节段狭窄有关，双侧往往有生命危险。大多数患者可以通过产前超声诊断，临床表现为无症状腹部肿块。肾脏失去正常形式，被不规则的大小囊肿所取代，受影响的肾脏没有功能，通常伴有输尿管梗阻，对侧肾脏可能有补偿性肥大，10％；对侧输尿梗阻。

       肾血管、肾小管、集合管和尿路引流系统的异常发育可导致肾实质性畸变和肾功能异常。肾发育不良renalhypoplasia肾脏活检可能需要诊断。