1.青少年发病缓慢,成年后病变相对稳定,临床表现为头颅畸形突出,颅面不对称。
颅骨纤维结构不良2.颅底严重受累导致垂体功能低下、尿崩、脑神经麻痹、视力障碍、眼球突出鼻塞
3.伴有四肢、躯干等其他骨骼易发生病理性骨折
4.血清钙、磷及碱性磷酸值均在正常范围。
5.颅骨X线片显示颅盖部常见板障内圆形或类圆形透光区病变,颅底病变表现为骨质致密增厚。


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