发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
临床表现因发生的部位、大小、类型和胃粘膜而异。一般来说,它可以终身无症状,只有在合并时才会出现。
1.消化道梗阻 回肠、回盲、空腔重复畸形发病率高,因此小肠梗阻症状最为常见。囊状或管状畸形会压迫肠腔,这是梗阻的主要原因。由于粘膜能分泌大量液体,腔内压力增加,囊肿膨胀,导致梗阻。如果管道的近端与肠腔相连,则远端为盲端。由于肠道内容的积累和扩大,也可能出现部分肠梗阻。表现为反复呕吐和腹胀。位于回盲端的反复畸形有时可触及右下腹部。肠膜内较大的囊肿可能会扭转,也可能导致肠扭转和绞窄性肠梗阻。回盲部肠壁囊肿可引起肠套叠。胃和十二指肠的囊状畸形通常较小,但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻。左上腹部可触及囊性肿瘤,伴有呕吐、呕吐或便血。
2.胃肠道出血 管状重复畸形在正常肠腔内开口,如迷生胃粘膜,常继发性消化性溃疡、出血甚至穿孔、反复呕血和便血,导致贫血。
3.胸部消化道反复畸形 可引起器官压力症状,食道压力可引起吞咽困难,呼吸道压力可引起咳嗽、哮喘、紫色等症状,新生儿可出现呼吸困难。如果影响呼吸道分泌物的排出,可反复发生呼吸道感染。囊畸形如胃黏膜可引起溃疡、食管或气管溃疡、咯血或呕吐血。
在新生儿期,如反复咳嗽、哮喘、紫色、吞咽困难、呕吐等,应考虑该疾病的可能性。此外,新生儿消化道不完全梗阻症状,腹部可触及囊性肿瘤,基本上应考虑该疾病的诊断,大约一半的病例可在术前诊断。急性肠梗阻或急性出血病例术前难以正确诊断。
超声检查可检出囊性肿瘤,核素扫描可在荧光下显示胃粘膜组织。X线腹平片主要可以诊断梗阻,也可以发现肿瘤阴影。如果胸片后纵隔卵圆边缘光滑阴影,尤其是胸椎畸形的结合,更有利于诊断。钡餐造影可以看到充满缺陷的囊状肿块,较大的肠外囊肿可以在附着的肠壁上造成压痕或促进周围的肠环。少数与肠腔相连的管状畸形偶尔会看到钡流入畸形管腔。
最终诊断必须基于术后病检。