双糖酶缺乏的儿童只有实验室检查异常,没有临床症状。糖吸收不良引起的临床症状称为糖耐受不良。各种糖耐受性不良通常表现为类似的临床症状。其基本的病理和生理变化是:

小儿糖吸收不良有哪些表现及如何诊断?

       1.未吸收的糖会增加肠腔内的渗透压,引起渗透性腹泻

       2.糖部分从粪便中流失,部分在回肠远段和结肠内通过细菌发酵产生有机酸CO2、H2以及甲烷等气体,这些气体被吸收后,可以通过呼气排出。

       因此,患儿,儿童,特别是婴儿,在食用含有不耐受糖的食物后,主要表现为水样腹泻(称为糖原腹泻),粪便含有泡沫,有酸味。酸性粪便刺激皮肤,容易导致婴儿臀部发红,严重侵蚀。严重腹泻常导致脱水酸中毒等电解质紊乱,延迟病程可导致营养不良。有些儿童脱水纠正后,往往有觅食异常饥饿的表现。禁食或饮食去除不耐受糖后,腹泻等症状可迅速改善,是本病的特点之一。大儿童的临床症状往往较轻,但只表现为腹胀、排气增加、腹部不适、绞痛或肠鸣声亢进。

       1.1969年ESPGAN1969年欧洲儿童胃肠营养协会的诊断标准 (european society for pediatric gastroenterology and nutrition,ESPGAN)糖吸收不良可分为原发性和继发性两类。导致原发性糖吸收不良的疾病包括先天性乳糖吸收不良和蔗糖-缺乏异麦芽糖酶,葡萄糖-半乳糖吸收不良;病毒性肠炎、慢性腹泻、蛋白质等引起小肠粘膜上皮细胞和刷状缘损伤的疾病-继发性糖吸收不良可引起热营养不良、免疫缺陷病、小肠手术后等。

       2.糖耐受不良 糖吸收不良的临床症状和体征称为糖耐受不良(sugar intolerance),其临床表现为儿童进食乳制品后渗透性腹泻、水样粪便、粪便不增加、粪便酸臭、泡沫、腹部不适、腹胀、排气增加、严重水、电解质、酸碱平衡紊乱。一旦停止进食乳制品或去除不耐受的糖,腹泻症状可迅速缓解,这是该疾病的特征之一。

       3.糖吸收不良的实验室检查

       (1)粪便pH常<5.5,提示糖吸收不良。<5.5,提示糖吸收不良。

       (2)粪便还原糖测定:如≥0.005提示糖吸收不良。

       (3)糖-呼气试验:摄入试验糖后,呼气氢升高或呼气14CO2降低表示试验糖吸收不良。

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       (4)小肠粘膜活检双糖酶活性测定:糖吸收不良者,一种或多种双糖酶活性降低。

       (5)乳糖耐量试验:乳糖酶缺乏者血糖曲线低,乳糖不耐受。

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