小儿干燥综合征有哪些表现及如何诊断？

       干燥综合征多发病缓慢，开始症状不明显。许多患者来看医生不是因为口干或眼干，而是因为其他症状，如关节痛、皮疹或发烧。

       1.口干 是由唾液减少引起的。虽然儿童患者的唾液量减少了，但他们没有意识到症状。严重者经常喝水，进入固体食物时必须送水。50％患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。

       2.眼干 由于泪腺分泌减少，眼干“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干会导致丝状角膜炎，导致异物感、眼红、怕光、视力下降甚至失明。

       3.鼻、咽、喉、气管、支气管粘膜等外分泌腺也可累及，导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。慢性支气管炎和间质性肺炎发生在下呼吸道。胃肠道可见食管运动障碍、胃酸分泌减少和萎缩性胃炎。35％抗胃壁细胞抗体阳性。18％～44％患者肝脾肿大。转氨酶增加。40％病理变化为慢性活动性肝炎。患者可能有肾小管功能缺陷。严重者可发生远端肾小管酸中毒和低钾麻痹。此外，还可发生肾糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。

       4.皮肤黏膜 可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。

       5.其他器官病变 部分患者血清中有抗甲状腺抗体，桥本甲状腺炎可在临床上并发。也可伴有雷诺现象和血管炎皮肤溃疡。外周神经受累也可表现为下肢麻痛和感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫或精神异常。患者也可以并发克隆单B细胞淋巴瘤。

       6.关节肌肉 70％病人有关节痛，但只有10％有些患者可能会出现关节炎。

       这种疾病缺乏特殊的临床表现和实验室项目来诊断。世界上有很多诊断标准，但是否适合儿童还有待进一步确定。口干性角膜炎和干性角膜炎代表本病最主要的外分泌腺，即唾液腺和泪腺。因此，它们是本病诊断的客观依据。以下三个基本点是本病的诊断依据：

       1.口干症的诊断标准

       (1)唾液流量:唾液流量的正常平均值≥0.6ml/min。

       (2)腮腺造影:腮腺病变时，导管和小腺体受损。

       (3)唇粘膜活检:淋巴细胞浸润可见于其腺体组织。≥50淋巴细胞团聚成堆的称为灶。≥1灶性淋巴细胞浸润异常。

       (4)核素造影:唾液腺功能低下时，其摄入和排泌低于正常。

       上述四项试验中有两项异常者可诊断为口干燥症。

       2.干性角结膜炎的诊断标准

       (1)滤纸试验(Schirmers test)：5min滤纸的润湿长度≥15mm为正常。≤10mm为异常。

       (2)泪膜破裂时间(tear film breakup time，BUT)：短于10s者为异常。

       (3)角膜染色:裂缝灯下角膜染色点超过10个为异常。

       (4)结膜活检:细胞浸润者异常。在裂缝灯下，角膜染色点超过结膜组织的灶性淋巴细胞浸润者异常。

       有上述4项试验中2项异常者可诊断为干性角结膜炎。

       3.ANA、抗SS-A抗体阳性，抗性SS-B抗体和RF阳性。