小儿尖端扭转型室性心动过速有哪些表现及如何诊断？

       尖端扭转室的速度可发生在儿童的各个时期。最常见的症状是反复晕厥和（或）抽搐，通常是由运动、压力、情绪紧张等引起的，而婴儿则是由哭泣和恐惧引起的。发作频率不同，有些发作频率频繁几天。广东医学院附属医院诊断了每个病例5～20每分钟发作一次，重复两天。有些发作稀疏，几个月甚至几年发作一次。发作持续时间从几秒到几分钟不等。间歇性儿童精神清醒，精神正常，无明显症状，但频繁发作一天的儿童可能精神萎靡。发作时突然出现苍灰或发绀，然后出现四肢抽搐或无力、心率200～300次/min，心律绝对不整齐，心音强弱不一，甚至听不清楚。间歇性听诊通常是窦性心动过缓、心音虚弱或正常。一些儿童突然死亡。一般来说，心脏X线、二维超声和心室造影可以正常进行。反复发作者可能会出现心脏扩张和心脏功能不全。其临床特征是突然晕厥、抽搐甚至心脏骤停。大多数发生在情绪激动（愤怒、恐惧）或运动中。反复发作。临床分为三种类型：

       1.Jervell-Lange-Nielsen 伴有先天性耳聋，是常染色体隐性遗传。

       2.Romano-Ward综合征 听力正常，为常染色体显性遗传。

       3.发型 无家族史和听力障碍。根据相关基因及其染色体的不同位置，分为不同的亚型，如LQT1、LQT2其中晕厥发作26％，抽搐10％，9％心脏骤停。大多数症状与压力和情绪激动有关。家庭成员39％有长QT，31％发生猝死，耳聋4.5％。常规心电图检查QTc正常(<0.44s=6％，余均≥0.44s，其中13％>0.60s。15例(5％)有房间堵塞，其中Ⅱ房间阻滞13例，房间完全阻滞2例。第一次心电图检查16％有室性心律失常，其中单形室较早4％，多形室早5％，单形室速1％，转形室速的尖端扭转6％。经随访平均(5.0±4)年，8％发生猝死，QTc>0.60s治疗不良者容易猝死。1985年Schwartz提出LQTS其症状分为两类：

       1.主要症状 3：QTc>0.44s，应激引起晕厥和家庭中的晕厥LQTS患者。

       2.先天性耳聋，T波交替变化，儿童心率减慢，心室复极异常。可诊断患者有2个主要症状或1个主要症状和2个次要症状。LQTS。

       3.评分法 试用后，QTS见表1。LQTS可能性低;2～3分，LQTS中度可能;≥4，LQTS高度可能。<1，LQTS可能性低;2～3分，LQTS中度可能;≥4，LQTS高度可能。

       癫痫应区别于鉴别诊断，后者脑电图异常，无心电图异常。