(一)治疗
1.放疗 过去认为软骨肉瘤对放疗不敏感，因此很少单独使用放疗作为软骨肉瘤的治疗方法。近年来，有少数报道称，一些软骨肉瘤对放疗仍有一定的敏感性。如果可以同时注射增敏剂，可以提高软骨肉瘤的治愈率。但报告数量较小，确切疗效需要进一步观察。
2.化疗 自20世纪70年代以来发展迅速，但软骨肉瘤无效。这是因为即使在高度恶性的软骨肉瘤中，DNA软骨肉瘤的增加主要是基质合成的结果，而不是基质合成的结果DNA复制。因此，目前还没有成熟的软骨肉瘤化疗方案。
3.最有效的方法是手术切除术。经明确诊断后，应根据具体情况考虑局部大切除段切除术或截肢术。大多数软骨肉瘤的手术应以局部彻底切除为主，对复发性或原发性恶性程度高、发展迅速的病例进行截肢或关节切除术、中、重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78％、53％和22％。
(二)预后
手术要彻底，否则容易复发。软骨肉瘤复发后更具侵袭性。手术5年的生存率为60.9％，10年生存率为34.8％，比骨肉瘤好。肿瘤组织的学分度与转移有关，是判断长期生存率最重要的指标。在67例骨盆软骨肉瘤的研究中，转移率为Ⅰ度0，Ⅱ度20％，Ⅲ度60％，去分化肿瘤75％。由于软骨肉瘤对放疗和化疗高度耐受，转移病变危害极大，难以治疗。最近对75例软骨肉瘤进行分化的研究发现，5年生存率为13％。最近在正常和肿瘤软骨中发现MDR基因表达成分P-糖蛋白，可能是这些肿瘤对化疗耐受的原因。因为可能会设计出阻断P-糖蛋白药物，因此化疗可能对这些肿瘤有效，恶性肿瘤的生存率。
