心室肌致密化不全是由什么原因引起的？

       (一)病因

       心室肌结构异常是由先天性心肌发育不全引起的。这种疾病可以单独存在（称为孤立的心室肌）或与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，原因尚不清楚。然而，任何致畸因素不仅可导致心脏结构异常，还可导致心肌发育停滞。此外，心内膜下心肌缺血也可能是原因之一。一些学者证明，该病的遗传基因异常和Bath综合征(X扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少和线粒体异常是染色体连锁异常。

       (二)发病机制

       可能与以下两个因素有关：

       1. 性遗传连锁分析表明，该病的相关基因可定位为X染色体Xq28区段上，G4.5基因突变是产生NVM的始因。Bleyl报道一组家族性男性INVM该病例发现相关基因位于X染色体的Xq28该位置靠近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩，肌小管性肌病，Barth综合征)相关基因，提示NVM可能是系统性肌病的一部分。NVM其他遗传病可能存在于儿童身上。

       2.继发性病因 是指同时伴有其他先天性心脏病NVM。心肌窦状态持续(persisting sinusoids)常用于描述复杂发绀性心脏病、左心室或右心室梗阻性病变和冠状动脉先天畸形。“继发”性NVM患者中，由于心室压力负荷过重和心肌缺血，阻止了正常胚胎心肌窦状隙的闭合，使心内膜的形成发生障碍，即心内膜缺如，从而引起心腔内的血液直接对肌小梁产生高压机械效应，使窦状隙持续存在而不消退。