先天性睑裂狭窄综合征的特点是睑裂较小。它是常染色体的显性遗传。可能是胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进因数之间的平衡失衡。因此,有两只眼睛的内眦间距扩大,眼泪点的外部偏差。日本人更常见。

       症状:

       外观表现为双侧完全性重度上睑下垂,倒向性内眦赘皮,眼睑裂长度一般<20mm(正常长25~30宽7~12),内眦间距明显扩大,鼻背低。有的有小眼球、眼球震颤、眼睑内外翻、斜视等。如果瞳孔覆盖过多,会影响视觉发育,表现为视力低下。由于本病的特点,一般诊断明确。<20mm(正常长25~30宽7~12),内眦间距明显增宽,鼻背低平。有些合并存在小眼球、眼球震颤、眼睑内外翻、斜视等。如果形成对瞳孔过多遮盖,可以影响视觉发育表现视力低常。由于本病的特征性面容,一般诊断明确。

       本病只有手术治疗,一般需要分次手术,分别矫正眼睑裂短、内眦间距过宽和上睑下垂。常染色体显性遗传通常是家族性疾病的显性100%.儿童术后护理和定期门诊随访需要家长的配合。门诊随访在最近的手术中经常发生1~2周复诊主要观察是否有感染和暴露性角膜炎的迹象。此外,眼睑内翻和倒睫结膜脱垂也会对眼表造成损伤。1~3月后,眼睑运动能力和闭眼能力将显著提高。可酌情延长随访时间,直至睡觉时不暴露角膜,或在医生指导下随访。弱视儿童应继续随访门诊治疗弱视。

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