(一)病因
病因尚不清楚。80％的LCDD病人致病的轻链κ链，淀粉样变性λ链条为主的原因是什么？Alert等对6例LCDD分析患者的轻链，发现普通人很少见。ⅤκⅣ可变区。人类轻链采用基因工程技术ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，可在组织中检测到轻链的沉积ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性有关。这可能部分解释了为什么LCDD与淀粉样变性致病轻链不同。同时，人们发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)第27位氨基酸和（或）31位氨基酸均为亮氨酸、异亮氨酸或酪氨酸，其确切性仍不明确。据推测，它可能与轻链容易形成颗粒状电子致密物有关。类似地，淀粉样变性患者的轻链蛋白抗原决定了特殊的酸基团经常出现在簇上，它可能与轻链纤维样沉积有关。15％～30％ LCDD患者的血液和尿液轻链浓度不高，但组织中仍有轻链蛋白沉积。进一步研究发现，这些轻链被糖基化修。因此，有人推测糖基化可以促进组织中轻链蛋白的沉积。
(二)发病机制
其发病机制与原发性淀粉样变相似，但沉积的轻链片段主要是κ而且以轻链恒区为主，没有形成淀粉样纤维所必需的生化特性。LCDD肾小球硬化的机制尚不完全清楚，研究发现LCDD肾小球系膜细胞通过自分泌机制产生TGF-β，反过来又促进了胶原蛋白等基质蛋白的过度产生Ⅳ、层黏蛋白和纤维连接蛋白等。
