轻链病与轻链沉积病是怎么引起的？

       轻链病和轻链沉积的病因尚不清楚。80％的LCDD病人致病的轻链κ链，淀粉样变性λ为什么链条是主要的？Alert等对6例LCDD分析患者的轻链，发现普通人很少见。ⅤκⅣ可变区。人类轻链采用基因工程技术ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，可在组织中检测到轻链的沉积ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性有关。这可能部分解释了为什么LCDD与淀粉样变性致病轻链不同。同时，人们发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)第27位氨基酸和（或）31位氨基酸均为亮氨酸、异亮氨酸或酪氨酸，其确切意义仍不明确。据推测，它可能与轻链容易形成颗粒状电子致密物有关。类似地，淀粉样变性患者的轻链蛋白抗原决定了一个特殊的酸基团，这可能与轻链纤维样沉积有关。15％～30％LCDD患者血、尿轻链浓度不高，但组织中仍有轻链蛋白沉积。进一步研究发现，这些轻链都是糖基化修饰的。因此，有人推测糖基化可以促进组织中轻链蛋白的沉积。