发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
静脉血管瘤多发生在儿童和青少年,比毛细血管瘤发病晚,比海绵血管瘤早。眼部表现多为眼球突出和慢性进展。由于病变多位于眶内象限,眼球突出,向外移位(图1)。眼球突出有一定的姿势。当你低头或压迫颈部静脉时,眼球突出加重。虽然站立时眼球突出减少,但仍比对面眼睛突出。这类似于毛细血管瘤,不同于海绵血管瘤,后者缺乏姿势。也不同于眶内静脉曲张。静脉曲张患者坐着时眼球内陷,低头时眼球突出。有时静脉血管瘤突然增多,甚至眼球脱出眼睑裂外,伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血或血栓形成的活塞作用,在即将完全堵塞时积聚大量血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减少,伴有皮下或结膜下充血。静脉血管瘤常反复出血,这往是患者多次就医的主要原因。X线和CT调查显示,静脉石的数量正在增加。在疾病的早期阶段,也可能出现间歇性眼球突出症,即当球后出血时,眼球前隆起,血液扩散吸收后眼球复位,逐渐发展为一侧眼球突出症。
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眶肿瘤是第二种常见的临床迹象,主要位于眶上象限。肿瘤表面光滑或不均匀。中等硬度或柔软,无压痛,可压入眶内,肿瘤增大,表面呈紫蓝色,压缩时肿瘤可收缩。老年患者的肿瘤可以在眶下接触,但几乎所有的肿瘤都可以在手术中找到。若不能接触肿瘤,用拇指压眼,球后有阻力,但阻力小于海绵状血管瘤,缺乏弹性。
儿童的视力往往无法表达,一般的视力也不会受到影响。这是因为肿瘤不仅会压迫眼睛,还会影响视神经。急性眶压升高、视力丧失、眶尖血肿也会导致视力丧失,如血液积累或血块形成,压迫视神经,视力完全丧失。视力丧失可在出血后立即或几小时内发生。由此出血引起的视力丧失应及时处理,否则将是永久性失明。在超声波的指导下,穿刺吸入,吸出血液,降低眶尖的压力。如果吸入不足,继续出血,或凝结成血块,视力未恢复,应急手术,清除血块,止血,放置排水带。一些患者在急诊室迅速下降到黑色,超声波发现眶尖血肿,尽管穿刺吸出血达到3ml,视力未恢复;部分患者视力丧失数小时,超声引导穿刺未抽血,眼眶外侧,眼眶尖视神经外发现紫色血块,刮勺清除,压迫止血,第二天视力部分恢复。虽然眼眶前部和中部出血会导致暂时的视力丧失,但很少有黑色?眼眶尖血肿可能导致永久性视力丧失。
眶内静脉血管瘤可以发生在眶前或扩散到前,紫色肿瘤或红色血管团块可以在眼睑和结膜下看到。发现球结膜主要位于上下穹顶或内结膜下,翻转眼睑,可见蓝紫色隆起,压缩减少。压迫同侧颈静脉,巩膜表面异常血管迅速扩张,形成片状或囊状。压缩缓解后,血管退缩。前额、颞皮下等异常血管也可侵入前额骨、骨血管瘤,导出血管。静脉血管瘤只能侵入眼睑和结膜,病理组织不同于眼眶,血管间纤维组织少,血管渗透发育异常,可侵入眼睑整层,但不会引起眼球突出和眼球移位。
由于静脉血管瘤大多位于眶中前部,早期不会引起复视和眼球运动障碍,除非直接侵入眼外肌。如果肿瘤较大,眼球向病变方向旋转不足。血管瘤早期侵入眼外肌,使其纤维变性,导致斜视和不同程度的眼球运动障碍。内直肌和上直肌更为常见。
静脉血管瘤质地柔软,虽然接触眼球或视神经,但很少引起眼底变化。如有出血,压迫前视神经会导致视盘水肿,压迫后视神经会导致原发性视神经萎缩。视神经萎缩和视力丧失也很常见。
由于其明显的年龄倾向,主要发生在儿童时期,有反复出血史、眶缘软肿瘤和结膜、眼睑和头颈部血管瘤,诊断并不困难。然而,在眶深处的临床检查中很难确定正确的诊断,儿童眼球突出的原因有很多。