发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
HUS肾外损伤广泛,有的威胁生命,但随着治疗手段的改善,死亡率已降至10%以下是肾外后遗症持久严重的存活者。5%。
1.除上述肠道表现外,消化系统疾病 还可有:①胰腺疾病:胰腺病理损伤也是由血栓性微血管疾病引起的(TMA)引起。可导致胰腺内外分泌不足,但胰腺炎的临床表现并不多4%~15%患者可表现为暂时性或永久性糖尿病。②肝病:可见肝大转氨酶升高,胆汁淤积性黄疸偶尔发生。没有慢性肝损伤和肝功能衰竭的报道。肝活检可见小血栓,无肝坏死。③胆囊疾病;胆石症的发生可能与胆红素钙盐结石的快速溶血形成有关。
2.中枢神经系统损伤 表现多样,包括易怒、嗜睡、焦虑、幻觉、妄想、僵硬甚至昏迷等不同程度的意识障碍。可见震颤、惊厥、反射亢进、共济失调、巴氏症征(+)脑神经损伤等。脑脊液蛋白定量增加。CT与MRI检查可以确定损坏的性质和位置。
3.心肌炎、心肌梗死、心力衰竭可见循环系统损伤 。
4.呼吸系统损伤 肺水肿或出血性浸润。尸检可发现,肺部微血栓患者比临床上有明显原发性肺损伤者多。
5.其他 ,如皮肤淤斑和唇疱疹。HUS肾上腺、甲状腺、胸腺、淋巴结、膀胱淋巴结、膀胱和卵巢的微血管系统有血栓形成,但尚未报道与这些解剖损伤有关的器官功能障碍。