诊断遗传性PS缺陷要排除各种继发性缺陷PS肝病、肾病、糖尿病、急性炎症等缺陷DIC、怀孕,使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素PS含量可以降低。急性炎症和DIC中,PS含量和活性都降低了。

       遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(抗凝酶,PC)缺陷和抗活化蛋白C症(APC-R)识别。此外,一些患者可以合并蛋白质C缺陷、APC-R、PAI-1除抗心磷脂抗体过多或伴有抗心磷脂抗体外,

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