1.胆总管囊肿 先天性胆总管发育不良，临床上以间歇性腹痛、黄疸、腹部囊肿为特征，不易与胰腺囊肿相鉴别。ERCP、CT(包括常规CT或经PTC螺旋CT胆道成像SCTC)、MRI和磁共振胆道成像(MRC)有助于识别胆总管囊性扩张。
2.肠系膜囊肿 多发生在小肠系膜，位于脐附近，左右活动范围大。X线检查可见囊肿邻近肠管受压而表现为肠腔变窄或拉长，胃与十二指肠一般不发生移位，十二指肠襻也不扩大。
3.大网膜囊肿 囊肿非常活跃，但当有粘连或靠近胃弯曲侧时，不容易识别胰腺囊肿。上消化道钡餐检查或CT它可以表明囊肿位于小肠前方。由于囊肿的挤压，横结肠通常靠近提升的结肠，导致结肠肝曲变形。胃可以被挤压移位或变形，但十二指肠环没有变化。
4.胰腺脓肿 可表现为畏寒、发热、白细胞增高等急性感染症状，患者主诉腹痛，中上腹部有明显压痛，B超检很像胰腺囊肿。但腹部平片或CT如果发现囊肿内有气泡影，可以明确诊断，必要时可行B超或CT细针穿刺定位，提取囊液进行分析。
5.其他囊肿或肿瘤 胰腺囊肿还必须鉴别肝囊肿、肝棘球虫病(包虫病)、腹膜后囊肿、肾囊肿、肾盂积水、胃或十二指肠平滑肌瘤坏死、胃肿瘤、脾肿瘤、肾上腺肿瘤等囊性病变。
