发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)治疗
目前还没有有效的治疗方法,可以给予抗癫痫药物和其他对症治疗。有文献报告称,骨髓移植的早期治疗有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植可能是未来治疗的研究方向。
(二)预后
这种疾病预后不良。婴儿型表现为精神和运动功能几乎完全衰竭,智力和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL大多数患者在发病后3年半左右卧床不起,10~15岁死亡。青少年型NCL变异首先表现为学习障碍,然后出现进行性全脑性痴呆、失明和失语症,最后在12~18岁时无法进食和行走。进行性癫痫伴有5~10岁的智能发育延迟,主要表现为癫痫发作,然后是进行性智能发育延迟,直到部分成年患者出现构音障碍和行为异常。患者的寿命比其他人更长NCL长。