大多数错构瘤发生在40岁以上，男性比女性多。绝大多数错构瘤(约80％；以上)生长在肺周围，靠近肺的脏胸膜，有时突出于肺表面。
绝大多数错构瘤患者并无症状。症状出现的主要原因多数与肾错构瘤的生长部位、大小、多少、生长速度、与周围脏器之间的关系等有关。多在体检过程中发现部分患者可因瘤体本身及瘤体内压力增高、感染等而出现以下病状：
①腰部、腹部不适或疼痛：原因是肾肿胀和扩张，增加肾包膜张力，拉肾蒂，或压迫邻近器官。此外，肾错构瘤体较大，导致肾脏变得沉重，坠落和拉扯，也会引起腰痛。疼痛的特点是隐藏的疼痛和钝痛，固定在一侧或两侧，辐射到下部和背部。如果有肿瘤出血或继发性感染，疼痛会突然加重。如果结石或出血后血块阻塞尿路，就会出现肾绞痛。
②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作是周期性的。发作时腰痛常加重，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。
③腹部肿块：有时是患者治疗的主要原因，60％～80％；患者可触及肿大的肾脏。
④蛋白尿：一般量不多，24小时尿不超过24小时g。肾病综合征不会发生。
⑤高血压:固瘤体压迫肾脏，导致肾缺血，增加肾素分泌，引起高血压。肾功能正常时有50个％；高血压发生率较高，肾功能下降。
⑥肾功能减退：由于肿瘤占位、压迫，正常肾组织明显减少，肾功能进行性减退
